Τι είναι μια μυελοπολλαπλασιαστική διαταραχή;

Μια μυελοπολλαπλασιαστική διαταραχή (MPD) είναι ο συλλογικός όρος που χρησιμοποιείται για μια ομάδα ιατρικών καταστάσεων που χαρακτηρίζεται από την μη φυσιολογική παραγωγή κυττάρων μυελού των οστών.Ο μυελός των οστών, που βρίσκεται μέσα στους μαλακούς ιστούς των μεγαλύτερων οστών, είναι κυρίως υπεύθυνος για την παραγωγή των λευκών αιμοσφαιρίων (WBCs), των αιμοπεταλίων και των ερυθρών αιμοσφαιρίων (RBCs).Τα RBCs είναι κύτταρα που παρέχουν οξυγόνο σε άλλους ιστούς μέσα στο σώμα.Τα WBCs είναι κύτταρα που καταπολεμούν τη μόλυνση και τα αιμοπετάλια βοηθούν στην πήξη του αίματος.

Η αιτία για την υπερπαραγωγή αυτών των κυττάρων του αίματος είναι άγνωστη, αλλά οι περιβαλλοντικοί παράγοντες όπως η παρατεταμένη έκθεση σε ακτινοβολία ή χημικές ουσίες και η χρωμοσωμική ανωμαλία λέγεται ότι παίζει ρόλο στην ανάπτυξη μυελοπολλαπλασιαστικής διαταραχής.Αυτή η διαταραχή επηρεάζει συνήθως τους άνδρες περισσότερο από τις γυναίκες ηλικίας ηλικίας 40 έως 60 ετών.Η εμφάνισή του δεν είναι κοινή σε άτομα ηλικίας κάτω των 20 ετών.Αυτές περιλαμβάνουν ουσιαστική θρομβοκυτταραιμία, μυελοφίγγωση, πολυκυτταραιμία και χρόνια μυελογενή λευχαιμία (CML).Στην απαραίτητη θρομβοκυτταραιμία, υπάρχει αυξημένη παραγωγή αιμοπεταλίων.Η μυελοϊνωμένη επηρεάζει την παραγωγή και την ωριμότητα των RBC και WBC λόγω της πάχυνσης των ινών στο μυελό των οστών.Η πολυκυκία Vera είναι η υπερπαραγωγή του RBC και η CML χαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή WBC.

Τα συμπτώματα εξαρτώνται γενικά από τον τύπο της μυελοπολλαπλασιαστικής διαταραχής που έχει ο ασθενής.Για παράδειγμα, οι ασθενείς με πολυκυκία βέρα αναπτύσσουν συνήθως μοβ κηλίδες στο δέρμα συνοδευόμενο από κνησμό.Υπάρχουν, ωστόσο, αρκετά συμπτώματα που παρουσιάζονται συνήθως από ασθενείς με μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές.Αυτές περιλαμβάνουν να κουραστούν εύκολα, η κοιλιακή δυσφορία, η ωχρότητα, η εύκολη μώλωπτη και η απώλεια βάρους, μεταξύ πολλών άλλων. Οι επιπλοκές που σχετίζονται με τη μυελοπολλαπλασιαστική διαταραχή είναι σπληνομεγαλία ή διεύρυνση της σπλήνας, ηπατομεγαλία ή η ηπατική διεύρυνση και η σοβαρή αιμορραγία, μια κατάσταση με πολύΧαμηλή RBC στην κυκλοφορία.Μερικοί ασθενείς μπορούν επίσης να αναπτύξουν νεφρική ανεπάρκεια καθώς και αιμορραγικές τάσεις.Άλλες περιπτώσεις μπορεί να μετατραπούν σε οξεία μυελογενή λευχαιμία, μια κακοήθη ασθένεια του μυελού των οστών, που συχνά οδηγεί στην παρουσία πολύ νέων κυττάρων αίματος στην κυκλοφορία.

Οι ασθενείς με μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές συνήθως διαχειρίζονται ένας ογκολόγος και ένας αιματολόγος.Ένας ογκολόγος είναι ειδικός στον καρκίνο και ένας αιματολόγος είναι ειδικός αίματος.Συνήθως χρησιμοποιούν διαγνωστικές εξετάσεις όπως εξετάσεις αίματος και εξετάσεις μυελού των οστών για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωσή τους.

Η θεραπεία για μυελοπολλαπλασιαστική διαταραχή συχνά εξαρτάται από τον τύπο της.Η σπληνηκτομή ή η απομάκρυνση της σπλήνας υποδεικνύεται περιστασιακά σε ασθενείς με χρόνια ιδιοπαθείς μυελοϊνωστώντας.Η φλεβοτομία, η διαδικασία αποσύνδεσης του αίματος, γίνεται συχνά σε ασθενείς με πολυκυτική βέρα.Η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων είναι επίσης μια επιλογή για ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία και μυελοϊδιά.Οι ασθενείς με μυελοπολλαπλασιαστική διαταραχή συνιστώνται επίσης να διατηρήσουν την ενυδάτωση, να αποφύγουν το αλκοόλ και το κάπνισμα και να συμπεριλάβουν αντιοξειδωτικά τρόφιμα στη διατροφή τους.