Mi a mieloproliferatív rendellenesség?

A mieloproliferatív rendellenesség (MPD) az a kollektív kifejezés, amelyet az orvosi állapotok csoportjára használnak, amelyet a csontvelő sejtek rendellenes termelése jellemez.A nagyobb csontok lágyszöveteiben található csontvelő többnyire felelős a fehérvérsejtek (WBC), a vérlemezkék és a vörösvértestek (RBC) előállításáért.Az RBC -k olyan sejtek, amelyek oxigént szállítanak a test belsejében lévő más szövetekbe.A WBC -k a sejtek küzdenek a fertőzés ellen, és a vérlemezkék segítenek a vérrögökben.

Ezen vérsejtek túltermelésének oka ismeretlen, de a környezeti tényezők, például a sugárzás vagy vegyi anyagok hosszabb expozíciója, és a kromoszómális rendellenességek állítólag szerepet játszanak a mieloproliferatív rendellenesség kialakulásában.Ez a rendellenesség általában jobban érinti a férfiakat, mint a 40–60 éves korú nőket.Előfordulása nem gyakori a 20 évesnél fiatalabb egyéneknél.Ide tartoznak az esszenciális thrombocythemia, a mielofibrosis, a polycythemia vera és a krónikus myelogén leukémia (CML).Az esszenciális thrombocythemia esetén fokozott a vérlemezkék termelése.A mielofibrosis befolyásolja az RBC és a WBC termelését és érettségét a csontvelőben lévő rostok megvastagodása miatt.A Polycythemia Vera az RBC túltermelése, és a CML -t a WBC fokozott termelése jellemzi.

A tünetek általában a myeloproliferatív rendellenesség típusától függnek.Például a polycythemia vera betegek általában lila foltos foltok alakulnak ki a bőrön, viszketés kíséretében.Számos tünet van azonban myeloproliferatív rendellenességben szenvedő betegek által általában.Ide tartozik a könnyű fáradtság, a hasi kellemetlenség, a sápadtság, a könnyű véraláfutás és a fogyás, többek között.Alacsony RBC a keringésben.Egyes betegeknek veseelégtelenség és vérzés tendenciái is kialakulhatnak.Más esetek átalakulhatnak akut mieloid leukémiává, a csontvelő rosszindulatú betegségévé, amely gyakran nagyon fiatal vérsejtek jelenlétét eredményezheti a keringésben.

A mieloproliferatív rendellenességekkel rendelkező betegeket általában onkológus és hematológus kezeli.Az onkológus rákos szakember, a hematológus pedig vérszakértő.Általában diagnosztikai teszteket, például vérvizsgálatot és csontvelő -vizsgálatokat végeznek a diagnózisuk megerősítésére.

A mieloproliferatív rendellenesség kezelése gyakran a típusától függ.A splenektómiát vagy a lép eltávolítását időnként krónikus idiopátiás myelofibrózisban szenvedő betegek esetén indítják.A flebotómiát, a vér kivonásának folyamatát gyakran végzik a polycythemia vera betegekben.Az őssejt -transzplantáció szintén lehetőség a krónikus mielogén leukémiában és mielofibrosisban szenvedő betegek számára.A mieloproliferatív rendellenességben szenvedő betegeknek azt is javasoljuk, hogy tartsák fenn a hidratációt, kerüljék az alkoholt és a dohányzást, és bevonják az antioxidánsban gazdag ételeket az étrendbe.