Τι είναι η αμυλοείδωση;

Η αμυλοείδωση θεωρείται αρκετές ασθένειες, καθώς εμφανίζεται υπό πολύ διαφορετικές συνθήκες και μπορεί να έχει ποικίλα αποτελέσματα ανάλογα με τον τύπο.Σε αυτές τις συνθήκες, η πρωτεΐνη αμυλοειδούς δεν διασπώνται με επιτυχία και αρχίζει να συσσωρεύεται σε διάφορες περιοχές του σώματος.Μπορεί να επηρεάσει όλες τις περιοχές του σώματος ή μπορεί απλώς να συσσωρευτεί σε ένα όργανο και ο βαθμός στον οποίο συμβαίνει η συσσώρευση και όπου συμβαίνει μπορεί να αλλάξει τις επιλογές θεραπείας και να καθορίσει τη σοβαρότητα της πρόγνωσης.Οι διάφοροι τύποι αυτής της νόσου εμφανίζονται συχνότερα σε άτομα ηλικίας άνω των 40 ετών και επηρεάζουν περισσότερους άνδρες από τις γυναίκες.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι αμυλοείδωσης, και το πιο συνηθισμένο από αυτά ονομάζεται δευτερεύουσα.Εμφανίζεται σε άτομα που συνήθως έχουν άλλες ασθένειες.Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν τη νόσο του Crohn, τη φυματίωση, τη ρευματοειδή αρθρίτιδα και πολλές άλλες καταστάσεις.Η συσσώρευση αμυλοειδούς μπορεί να εμφανίζεται συχνότερα στο ήπαρ, τους λεμφαδένες, τους νεφρούς και τη γλώσσα.Η θεραπεία της πρωτογενούς ασθένειας μπορεί να βοηθήσει στην επιβράδυνση της προεξοχής της δευτερογενούς αμυλοείδωσης ή στην οδήγηση σε ύφεση.

Η πρωτοβάθμια αμυλοείδωση είναι πιο σπάνια και συνήθως δεν υπάρχει ταυτόχρονα με άλλες ασθένειες.Είναι μια σοβαρή κατάσταση που μπορεί να επηρεάσει τη γλώσσα, την καρδιά, τη γαστρεντερική οδό, το νεφρό και το ήπαρ.Όταν αυτή η κατάσταση γίνεται συστηματική, το ποσοστό επιβίωσης είναι φτωχός και ο θάνατος μπορεί να συμβεί μέσα σε ένα έως τρία χρόνια μετά την παρατήρηση της νόσου.

Μια άλλη μορφή είναι κληρονομική, συνήθως επηρεάζοντας τους ανθρώπους περισσότερο όταν άνω των 50 ετών, και που μπορεί να επηρεάσουν περισσότερο την καρδιά και τα νεφρά.Μερικοί ηλικιωμένοι ενήλικες υποφέρουν από συσσώρευση αμυλοειδούς, η οποία είναι σταδιακή και μπορεί να μην συμβεί πολύ αργότερα στη ζωή.Αυτό μπορεί να ονομαστεί μια γεροντική έκδοση της κατάστασης.

Τα συμπτώματα της αμυλοείδωσης μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με το πού υπάρχει η ασθένεια.Εάν οι αποθέσεις αμυλοειδούς έχουν συσσωρευτεί σε μεγάλα όργανα, τους προκαλούν να σκληρύνουν και να χάσουν τη λειτουργία.Τις περισσότερες φορές τα σημάδια προβολής αυτής της κατάστασης μπορεί να είναι υπερβολικές καταθέσεις αμυλοειδούς στα ούρα και η αποτυχία οργάνων που δεν οφείλεται σε άλλες αιτίες.Η παρουσία αμυλοείδωσης μπορεί να προσδιοριστεί μέσω ενός συνδυασμού εξετάσεων αίματος, βιοψιών οργάνων και άλλων σαρώσεων και εξετάσεων για την αξιολόγηση της λειτουργίας των οργάνων

Υπάρχουν λίγες θεραπευτικές επιλογές και καμία διαθέσιμη προς το παρόν για να θεραπεύσει πλήρως την αμυλοείδωση.Η περισσότερη θεραπεία θα στοχεύει στη θεραπεία των συμπτωμάτων και με τη δευτερογενή αμυλοείδωση, η θεραπεία της πρωτογενούς νόσου μπορεί να συλλάβει την κατάσταση.Ακόμα, οι άνθρωποι ενδέχεται να απαιτούν συνεχή φροντίδα ή μεταμόσχευση για να αντισταθμίσουν τα όργανα που έχουν υποστεί σοβαρή βλάβη από καταθέσεις αμυλοειδούς.

Υπάρχουν μερικές ερευνητικές θεραπείες που μπορεί να επεκτείνουν τη ζωή, μερικές από αυτές είναι πολύ ενθαρρυντικές.Ένας συνδυασμός μεταμόσχευσης μυελού των οστών και έγχυσης βλαστικών κυττάρων έχει επιβραδύνει σημαντικά την εξέλιξη αυτής της ασθένειας σε μερικούς ανθρώπους, σε κλινικές δοκιμές.Μια άλλη εναλλακτική λύση, η μεταμόσχευση ήπατος έχει κάποια υπόσχεση ως ενδεχομένως να σταματήσει την υπερβολική παραγωγή αμυλοειδούς, αφού αυτή η πρωτεΐνη παράγεται στο ήπαρ.