Apa itu amiloidosis?

Amyloidosis dianggap beberapa penyakit karena terjadi dalam keadaan yang sangat berbeda dan mungkin memiliki berbagai hasil tergantung pada jenis.Dalam kondisi ini, protein amiloid tidak berhasil dipecah dan mulai menumpuk di berbagai area tubuh.Ini dapat mempengaruhi semua area tubuh, atau mungkin hanya menumpuk dalam satu organ, dan sejauh mana penumpukan terjadi dan di mana itu terjadi dapat mengubah pilihan pengobatan dan menentukan keseriusan prognosis.Berbagai jenis penyakit ini paling sering terjadi pada orang di atas usia 40 dan mempengaruhi lebih banyak pria daripada wanita.

Ada beberapa jenis amiloidosis, dan yang paling umum disebut sekunder.Itu terjadi pada orang yang biasanya memiliki penyakit lain.Ini dapat termasuk penyakit Crohn, TBC, rheumatoid arthritis dan beberapa kondisi lainnya.Penumpukan amiloid paling sering terjadi di hati, kelenjar getah bening, ginjal dan lidah.Mengobati penyakit primer dapat membantu memperlambat perkembangan amiloidosis sekunder atau mendorongnya menjadi remisi.

amiloidosis primer lebih jarang, dan biasanya tidak hadir secara bersamaan dengan penyakit lain.Ini adalah kondisi parah yang dapat mempengaruhi lidah, jantung, saluran pencernaan, ginjal dan hati.Ketika kondisi ini menjadi sistemik, tingkat kelangsungan hidup buruk, dan kematian dapat terjadi dalam satu hingga tiga tahun setelah penyakit ini dicatat.

Bentuk lain adalah turun -temurun, biasanya mempengaruhi orang -orang yang paling di atas usia 50 tahun, dan yang paling mempengaruhi jantung dan ginjal.Beberapa orang dewasa yang lebih tua menderita penumpukan amiloid, yang bertahap dan mungkin tidak terjadi sampai di kemudian hari.Ini bisa disebut versi pikun dari kondisi ini.

Gejala amiloidosis dapat bervariasi tergantung pada di mana penyakitnya berada.Jika endapan amiloid telah terakumulasi di organ -organ utama, mereka menyebabkan mereka menegang dan kehilangan fungsi.Paling sering tanda -tanda pembersihan dari kondisi ini dapat berupa endapan amiloid yang berlebihan dalam urin, dan kegagalan organ yang tidak disebabkan oleh penyebab lain.Kehadiran amiloidosis dapat ditentukan melalui kombinasi tes darah, biopsi organ dan pemindaian dan pemeriksaan lainnya untuk menilai fungsi organ.

Ada beberapa pilihan pengobatan, dan tidak ada yang tersedia saat ini untuk sepenuhnya menyembuhkan amiloidosis.Sebagian besar pengobatan akan bertujuan untuk mengobati gejala, dan dengan amiloidosis sekunder, mengobati penyakit primer dapat menangkap kondisi tersebut.Namun, orang mungkin memerlukan perawatan atau transplantasi yang berkelanjutan untuk mengkompensasi organ yang rusak parah oleh endapan amiloid.

Ada beberapa perawatan investigasi yang mungkin memperpanjang umur, beberapa di antaranya sangat menggembirakan.Kombinasi transplantasi sumsum tulang dan injeksi sel induk telah sangat memperlambat perkembangan penyakit ini pada beberapa orang, dalam uji klinis.Alternatif lain, transplantasi hati memiliki beberapa janji karena berpotensi menghentikan kelebihan produksi amiloid, karena protein ini diproduksi di hati.