Τι είναι το μπλε καουτσούκ bleb nevus;

Το σύνδρομο Nevus Bleb Bleb Bleb (BRBNS) είναι μια συγγενή κατάσταση που περιλαμβάνει αγγειακές δυσπλασίες στην εντερική οδό και στο δέρμα.Είναι εξαιρετικά σπάνιο και πιστεύεται ότι σχετίζεται με άλλες καταστάσεις που περιλαμβάνουν οικογενειακή αγγειακή δυσπλασία, όπου οι οικογένειες φέρουν γονίδια που προδιαθέτουν μέλη σε δυσπλασίες αιμοφόρων αγγείων.Τα άτομα με το σύνδρομο Nevus Nevus από το μπλε καουτσούκ αναπτύσσουν μικρές συστάδες αιμοφόρων αγγείων, δημιουργώντας ένα ξεχωριστό μπλε, καουτσούκ.Αυτές οι δυσπλασίες εμφανίζονται συνήθως κατά μήκος των εντέρων και είναι συχνά πολύ εύθραυστες.Το τραύμα ή το άγχος μπορεί να προκαλέσει ρήξη δυσπλασμού, οδηγώντας σε εσωτερική αιμορραγία.Αυτό μπορεί να εκθέσει τους ασθενείς στον κίνδυνο τραυματισμών, συμπεριλαμβανομένου του θανάτου που σχετίζεται με σοβαρή απώλεια αίματος.Η ιατρική απεικόνιση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να εντοπίσει ενεργές βλάβες στα έντερα και οι ασθενείς πρέπει να παραμείνουν σε εγρήγορση σε προειδοποιητικά σημάδια όπως το αιματηρό ή σκοτεινό σκαμνί.ασθενείς.Οι κόμβοι των πλοίων μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα, ξεκινώντας από την πρώιμη παιδική ηλικία, και μπορεί να προσελκύσει ανεπιθύμητη προσοχή.Οι αυξήσεις κάτω από και στο δέρμα μπορούν επίσης να ρήξουν, οδηγώντας σε μώλωπες και αιμορραγία.Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αντιαισθητική διάσπαση κάτω από το δέρμα, και η θεραπεία μπορεί να απαιτείται σε ορισμένες περιπτώσεις, όπως όταν σχηματίζεται μια κυψέλη αίματος, δημιουργώντας μια κύστη γεμάτη με υγρό και αίμα.Υπάρχουν βήματα που μπορούν να κάνουν οι άνθρωποι για να το διαχειριστούν.Οι ασθενείς συνήθως παρακολουθούνται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής για την ανάπτυξη νέων αγγειακών δυσπλασιών.Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να συνιστάται σε ορισμένες περιπτώσεις εάν ένα σύμπλεγμα αιμοφόρων αγγείων αποτελεί αιτία ανησυχίας.Αυτό επιτρέπει στους γιατρούς να παρεμβαίνουν πριν από μια ρήξη και σοβαρό τραυματισμό, ο οποίος είναι γενικά προτιμότερο να χρειάζεται να θεραπεύσει έναν ασθενή μετά από ένα πρόβλημα που έχει ήδη αναπτυχθεί.

Οι άνθρωποι με οικογενειακό ιστορικό του συνδρόμου Nevus του Blue Rubber Bleb μπορούν να το συζητήσουν με έναν γενετικό σύμβουλο.Γενικά, δεν υπάρχει λόγος για ζευγάρια με αυτή την κατάσταση στο ιατρικό ιστορικό τους να μην έχουν παιδιά, αλλά πρέπει να γνωρίζουν τον αυξημένο κίνδυνο αγγειακών ανωμαλιών στο παιδί.Τέτοιες συνθήκες δεν κληρονομούνται απαραίτητα αυτόματα, ανάλογα με τα γονίδια που λαμβάνει ένα παιδί, αλλά ένα παιδί θα μπορούσε να έχει συγγενή κατάσταση ή να γίνει φορέας, περνώντας τα γονίδια για συνθήκες όπως το σύνδρομο Blue Rubber Bleb Nevus σε δικά του παιδιά.