Mi az a kék gumi bleb nevus?

A kék gumi Bleb Nevus szindróma (BRBNS) egy veleszületett állapot, amely a bélrendszerben és a bőrben érrendszeri rendellenességeket tartalmaz.Rendkívül ritka, és úgy gondolják, hogy a családi érrendszeri rendellenességekkel járó egyéb állapotokhoz kapcsolódnak, ahol a családok olyan géneket hordoznak, amelyek hajlamosak a tagokat az erek rendellenességeire.A kék gumi -bleb -szindrómában szenvedő embereknek kicsi csomós erekcsoportok alakulnak ki, amelyek megkülönböztető kékes, gumi -csomópontot hoznak létre.

Ennek az állapotnak az elsődleges aggodalma a belső vérzés kockázata.Ezek a rendellenességek általában a bél hossza mentén jelennek meg, és gyakran nagyon törékenyek.A trauma vagy a stressz rendellenességet okozhat a szakadáshoz, ami belső vérzéshez vezethet.Ez kitéve a betegeket a sérülések kockázatának, ideértve a súlyos vérveszteséggel járó halált is.Az orvosi képalkotás felhasználható az aktív léziók észlelésére a bélben, és a betegeknek figyelmeztetniük kell a figyelmeztető jeleket, mint például a véres vagy elsötétített széklet.betegek.A hajók csomói bárhol megjelenhetnek a testén, kezdve a korai gyermekkorban, és nemkívánatos figyelmet vonzhatnak.A bőr alatti és a bőrben történő növekedés szintén potenciálisan megszakadhat, ami véraláfutást és vérzést eredményez.Ez a bőr alatt csúnya folthoz vezethet, és bizonyos esetekben a kezelésre lehet szükség, például amikor egy vérhólyagos formálódik, amely folyadékkal és vérrel töltött cisztát hoz létre.Vannak olyan lépések, amelyek megteszik az emberek kezelését.A betegeket általában az egész élet során ellenőrzik az új érrendszeri rendellenességek kialakulása érdekében.A műtét bizonyos esetekben javasolható, ha az erek csoportja aggodalomra ad okot.Ez lehetővé teszi az orvosok számára, hogy beavatkozzanak a szakadás és a súlyos sérülés előtt, amely általában inkább a beteg kezelése után a problémát, miután a probléma már kialakult.Általában nincs oka annak, hogy a kórtörténetükben ilyen állapotban szenvedő párok nem szülnek, de tisztában kell lenniük a gyermekben a vaszkuláris rendellenességek megnövekedett kockázatával.Az ilyen feltételek nem feltétlenül automatikusan örökölnek, attól függően, hogy milyen géneket kapnak, de egy gyermeknek veleszületett állapota lehet, vagy hordozóvá válhat, és olyan körülmények között adhatja át a géneket