Τι είναι η οδοντογένεση imperfecta;

Η οδοντογένεση Imperfecta είναι μια γενετική διαταραχή που προκαλεί τα δόντια να είναι ιδιαίτερα εύθραυστα και αποχρωματισμένα.Το όνομα αναφέρεται σε φτωχή ή μη φυσιολογική ανάπτυξη του εσωτερικού υλικού που βρίσκεται στα δόντια, που ονομάζεται οδοντίνη.Η οδοντογένεση imperfecta τείνει να επηρεάζει τόσο τα μωρά όσο και τα μόνιμα δόντια, και πολλοί ασθενείς που αποκτούν την κατάσταση υποφέρουν επίσης από ευγένεια και παραμορφώσεις στα οστά τους.Δεν υπάρχει επί του παρόντος καμία θεραπεία για τη διαταραχή, αλλά οι καλλυντικές οδοντικές διαδικασίες είναι διαθέσιμες για τη βελτίωση της εμφάνισης και της λειτουργίας των δοντιών. Οι ερευνητές έχουν εντοπίσει αρκετά πολύ συγκεκριμένα γονίδια που συμβάλλουν στην ανάπτυξη σκληρών ιστών στο σώμα, συμπεριλαμβανομένης της οδοντίνης καισμάλτο που συνθέτουν τα δόντια.Όταν ένα συγκεκριμένο γονίδιο μεταλλάσσεται ή απενεργοποιείται, δεν είναι σε θέση να παράγει τις πρωτεΐνες που απαιτούνται για να σχηματίσουν ισχυρή, σκληρή οδοντίνη.Οι περισσότερες περιπτώσεις οδοντογένεσης imperfecta κληρονομούνται σε ένα αυτοσωματικό κυρίαρχο πρότυπο, το οποίο αναφέρεται στο γεγονός ότι μόνο ένας από τους γονείς ενός παιδιού πρέπει να μεταφέρει ένα μεταλλαγμένο αντίγραφο του γονιδίου για να μεταφερθεί.Αναγνωρίσιμο στην πρώιμη παιδική ηλικία μόλις αρχίσουν να μεγαλώνουν τα πρωταρχικά δόντια.Είναι συνήθως μικρότερα από το μέσο όρο των δοντιών του μωρού και έχουν οδοντωτή εμφάνιση.Τα δόντια έχουν συχνά γκρι, καφέ ή κίτρινη απόχρωση και μπορεί να φαίνεται ότι είναι εν μέρει ημιδιαφανές επειδή το εξωτερικό στρώμα σμάλτου είναι πολύ λεπτό.Τα παιδιά με οδοντογένεση imperfecta τείνουν να χάνουν τα δόντια τους σε παλαιότερη ηλικία από τους συνομηλίκους τους.

Όταν τα μόνιμα δόντια μεγαλώνουν, μοιράζονται τα ίδια ασυνήθιστα χαρακτηριστικά.Οι έφηβοι και οι ενήλικες με την κατάσταση είναι επιρρεπείς στο να σπάσουν εύκολα τα δόντια τους.Τα κακώς ευθυγραμμισμένα δόντια συνήθως δεν μπορούν να διορθωθούν από παραδοσιακές τεχνικές όπως τα τιράντες επειδή είναι πολύ εύθραυστα.Τα μόνιμα δόντια μπορεί να αρχίσουν να πέφτουν ήδη από την τρίτη ή την τέταρτη δεκαετία της ζωής.

Οδοντίατρος ή παιδίατρος μπορεί να διαγνώσει την οδοντογένεση imperfecta με βάση τη φυσική εμφάνιση των δοντιών.Μπορούν να πραγματοποιηθούν γενετικές εξετάσεις αίματος για να επιβεβαιωθεί η παρουσία μεταλλαγμένων γονιδίων.Η οδοντογένεση Imperfecta μπορεί μερικές φορές να είναι ένα σύμπτωμα μιας μεγαλύτερης υποκείμενης διαταραχής που ονομάζεται Osteogenesis Imperfecta, η οποία εμποδίζει την ικανότητα του σώματος να κατασκευάζει και να διατηρεί ισχυρά οστά.Οι ακτίνες Χ πλήρους σώματος λαμβάνονται συχνά για να επιβεβαιώσουν ή να αποκλειστούν η εμπλοκή των οστών σε ασθενείς που αρχικά παρατηρούνται για προβλήματα δοντιών.

Η θεραπεία για την οδοντογένεση imperfecta εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κατάστασης και την ηλικία του ασθενούς.Σε πολλές περιπτώσεις, οι γιατροί προτιμούν να περιμένουν μέχρι να αναπτυχθούν μόνιμα δόντια πριν λάβουν αποφάσεις θεραπείας.Οι επιλογές περιλαμβάνουν την κάλυψη των κατεστραμμένων δοντιών με μια συνθετική μορφή σμάλτου ή τοποθέτησης κορώνων σε ιδιαίτερα ευαίσθητα ή σπασμένα δόντια για να τα προστατεύσουν.Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα δόντια αφαιρούνται εντελώς και αντικαθίστανται με μόνιμα τεχνητά εμφυτεύματα.