Τι είναι το σύνδρομο της Πολωνίας;

Το σύνδρομο της Πολωνίας είναι ένα ελάττωμα γέννησης που χαρακτηρίζεται από παραμόρφωση συνήθως στη δεξιά πλευρά του σώματος.Περιλαμβάνει έναν κακολογημένο θωρακικό μυ, τα οποία ενδεχομένως, ενδεχομένως, τα δάχτυλα του Webbed στην ίδια πλευρά.Το σύνδρομο δεν επηρεάζει τη νοημοσύνη ή τις γνωστικές λειτουργίες, μόνο την κινητικότητα.Η εποικοδομητική χειρουργική επέμβαση μπορεί τυπικά να διορθώσει τις ανωμαλίες.

Πέρα από την απουσία ενός σωστά διαμορφωμένου θωρακικού μυός και των βραχύτερων δακτύλων, υπάρχουν πολλά άλλα συμπτώματα του συνδρόμου της Πολωνίας.Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν την έλλειψη τρίχας κάτω από το χέρι, λείπουν ή υποανάπτυκτα νευρώσεις ή παραμορφωμένο οστό ώμων.Οι γυναίκες που έχουν τη διαταραχή μπορεί επίσης να έχουν ένα μαστό που λείπουν ή μια θηλή που είναι μικρότερη ή άγνωστη.Προφανές περιπτώσεις ανιχνεύονται κατά τη γέννηση, αλλά ορισμένες περιπτώσεις δεν αναφέρονται ποτέ ή αντιμετωπίζονται.Πολύ ήπιες περιπτώσεις μπορεί να περάσουν εντελώς απαρατήρητες.

Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία ή συγκεκριμένη αιτία για το σύνδρομο της Πολωνίας, που ονομάζεται επίσης σύνδρομο της Πολωνίας, ακολουθία της Πολωνίας ή ανωμαλία της Πολωνίας.Υπάρχει, ωστόσο, μια θεωρία που προκαλείται από τη διακεκομμένη ροή αίματος σε ένα έμβρυο ηλικίας περίπου έξι εβδομάδων.Η διαταραχή είναι εξαιρετικά σπάνια, με μόνο περίπου 1 στους 30.000 ανθρώπους να έχουν αναφερθείσες περιπτώσεις.Το σύνδρομο της Πολωνίας επηρεάζει δύο φορές περισσότερους άνδρες από τις γυναίκες και οι παραμορφώσεις στη δεξιά πλευρά είναι τρεις φορές πιο συχνές από τα αριστερά.

Ο υποανάπτυκτος θωρακικός μυς είναι ο πιο συνηθισμένος δείκτης του συνδρόμου, αλλά λίγο περισσότερο από το 13% των ατόμων με θωρακική απλασία έχουν σύνδρομο Πολωνίας.Το ίδιο ή χαμηλότερο ποσοστό ισχύει για άτομα που έχουν syndactylism, ο οποίος είναι ο τεχνικός όρος για τα δάχτυλα του webbed.Ο συνδυασμός αυτών των παραγόντων, ωστόσο, είναι ένας ισχυρός δείκτης για την παρουσία συνδρόμου της Πολωνίας.

Η θεραπεία της διαταραχής γίνεται κυρίως μέσω εποικοδομητικής χειρουργικής επέμβασης.Τα δάχτυλα του webbed χωρίζονται νωρίς στην παιδική ηλικία, αλλά η χειρουργική επέμβαση στο στήθος εκτελείται συνήθως κάποια στιγμή στα εφηβικά χρόνια, όταν η ανάπτυξη έχει φτάσει στην ωριμότητα.Ο θωρακικός μυϊκός ιστός μπορεί να ληφθεί από άλλα μέρη του σώματος για να κατασκευαστεί τα ελλείποντα τμήματα των θωρακικών μυών.Οι διαταραχές που συνδέονται με το σύνδρομο της Πολωνίας περιλαμβάνουν σκολίωση, λευχαιμία και λέμφωμα.Μερικές φορές μπορεί να υπάρξει η υποβιβασμό των νεφρικών ιστών που μπορούν να οδηγήσουν σε σοβαρά νεφρικά προβλήματα.

Το 1841, ο Sir Alfred Poland παρατήρησε την παραμόρφωση των θωρακικών μυών και το χέρι σε έναν ασθενή που αναλύει.Έσωσε το δείγμα χεριών και το 1962 ο Patrick Clarkson το βρήκε και το μελέτησε.Στη συνέχεια, ο Clarkson συνέχισε να δημοσιεύει μια μελέτη τριών περιπτώσεων και ονόμασε το σύνδρομο μετά την Πολωνία.