Apa itu Sindrom Polandia?

Sindrom Polandia adalah cacat lahir yang ditandai oleh kelainan bentuk biasanya di sisi kanan tubuh.Ini melibatkan otot dada yang cacat dan jari -jari yang lebih pendek, mungkin berselaput di sisi yang sama.Sindrom tidak mempengaruhi kecerdasan atau fungsi kognitif, hanya mobilitas.Operasi konstruktif biasanya dapat memperbaiki kelainan.

Melampaui tidak adanya otot pektoral yang dibentuk dengan baik dan jari-jari yang lebih pendek, ada banyak gejala sindrom Polandia lainnya.Ini mungkin termasuk kurangnya rambut di bawah lengan, tulang rusuk yang hilang atau terbelakang atau tulang bahu yang cacat.Wanita yang memiliki gangguan mungkin juga memiliki payudara yang hilang atau puting yang lebih kecil atau tidak terbentuk.Kasus yang jelas terdeteksi saat lahir, tetapi beberapa kasus tidak pernah dilaporkan atau diobati.Kasus yang sangat ringan bahkan mungkin benar -benar tidak diperhatikan.

Tidak ada obat yang diketahui atau penyebab spesifik untuk sindrom Polandia, juga disebut sindrom Polandia, urutan Polandia atau anomali Polandia.Namun, ada teori yang disebabkan oleh aliran darah yang terganggu ke janin sekitar enam minggu.Gangguan ini sangat jarang, dengan hanya sekitar 1 dari 30.000 orang yang melaporkan kasus.Sindrom Polandia mempengaruhi dua kali lebih banyak pria daripada wanita, dan kelainan bentuk di sisi kanan tiga kali lebih umum seperti di sebelah kiri.

Otot dada yang terbelakang adalah indikator sindrom yang paling umum, tetapi sedikit lebih dari 13% orang dengan aplasia dada memiliki sindrom Polandia.Persentase yang sama atau lebih rendah berlaku untuk orang yang memiliki syndactylism, yang merupakan istilah teknis untuk jari berselaput.Kombinasi faktor -faktor ini, bagaimanapun, adalah indikator yang kuat untuk keberadaan sindrom Polandia.

Pengobatan gangguan sebagian besar dilakukan melalui operasi konstruktif.Jari -jari berselaput dipisahkan di awal masa kanak -kanak, tetapi operasi dada biasanya dilakukan sekitar tahun -tahun remaja, ketika perkembangan telah mencapai kedewasaan.Jaringan otot dada dapat diambil dari bagian tubuh lain untuk membangun bagian yang hilang dari otot -otot dada.

Jarang masalah lain terjadi di dalam korban sindrom Polandia, tetapi ketika mereka melakukannya, mereka bisa sangat serius.Gangguan yang terkait dengan sindrom Polandia termasuk skoliosis, leukemia dan limfoma.Kadang -kadang mungkin ada informasi yang kurang dari jaringan ginjal yang dapat menyebabkan masalah ginjal yang parah.

Pada tahun 1841, Sir Alfred Polandia memperhatikan kelainan bentuk otot -otot dada dan tangan pada pasien yang ia bedah.Dia menyelamatkan spesimen tangan, dan pada tahun 1962, Patrick Clarkson menemukannya dan mempelajarinya.Clarkson kemudian melanjutkan untuk menerbitkan studi tentang tiga kasus, dan menamai sindrom setelah Polandia.