Τι είναι η τετραλογία του Fallot;

Η τετραλογία του Fallot (TOF) είναι μια ομάδα τεσσάρων συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων που απαιτούν θεραπεία κατά τους πρώτους μήνες της ζωής, επειδή προκαλούν κυάνωση , η Blueness που προκύπτει από το σώμα που λαμβάνει αίμα φτωχού οξυγόνου.Η τετραλογία του Fallot είναι το πιο συνηθισμένο καρδιακό ελάττωμα συνδυασμού που έχει ως αποτέλεσμα την κυάνωση.Μια περίπτωση υπάρχει περίπου κάθε 2000-3000 γεννήσεις.

Δύο από τα τέσσερα ελαττώματα που υπάρχουν στην τετραλογία του Fallot δημιουργούν το μεγαλύτερο ζήτημα για το νεογέννητο.Πρόκειται για μεγάλα κοιλιακά ελαττώματα διαφράγματος και σημαντική πνευμονική στένωση.Σε ορισμένες περιπτώσεις, το TOF παρουσιάζει πνευμονική αθησία, η οποία γενικά απαιτεί άμεση χειρουργική προσοχή αφού ένα παιδί γεννιέται επειδή κανένα αίμα δεν μπορεί να περάσει από την πνευμονική βαλβίδα για να πάρει το απαραίτητο οξυγόνο από τους πνεύμονες.

Τα παιδιά που γεννήθηκαν με αυτή την παραλλαγή της τετραλογίας του Fallot τείνουν να πηγαίνουν σε καρδιακή ανεπάρκεια σύντομα μετά τη γέννηση.Οι γιατροί μπορούν να καθυστερήσουν αυτή την αποτυχία μέσω της ενδοφλέβιας χορήγησης της προσταγλανδίνης Ε, ενός φαρμάκου που καθυστερεί το μικρό άνοιγμα στην Ατρία, τον αγωγό των διπλωμάτων ευρεσιτεχνίας, από το κλείσιμο.Αυτό προσφέρει μόνο μία ή δύο ημέρες υποστήριξης πριν από τη χειρουργική επέμβαση πρέπει να εκτελεστεί.

Τα άλλα δύο ελαττώματα στην τετραλογία του Fallot δημιουργούν λιγότερα προβλήματα.Τα παιδιά με TOF έχουν μια επικρατούσα αορτή, πράγμα που σημαίνει ότι το κοιλιακό ελάττωμα του διαφράγματος είναι κάτω από την αορτή, επιτρέποντας τόσο στο σώμα που είναι φτωχό όσο και πλούσιο σε οξυγόνο στο σώμα.Η δεξιά κοιλία είναι επίσης παχύρρευστη και διευρυμένη ως αποτέλεσμα υψηλότερης πίεσης στην κοιλία, που προκαλείται από την ανάμειξη αίματος μέσω του κοιλιακού διαφράγματος.

Η απλή τετραλογία του Fallot επισκευάζεται συχνά σε μία χειρουργική επέμβαση, γενικά πριν από τα πρώτα γενέθλια του παιδιού.Οι περισσότεροι χειρουργοί ευνοούν την πρόωρη επισκευή, επειδή τα παιδιά που παραμένουν χωρίς θεραπεία παρουσιάζουν κακή ανάπτυξη και δυσκολία στη διατροφή.Επιπλέον, η πίεση στη δεξιά κοιλία μπορεί να συνεχίσει να αυξάνεται και να δημιουργεί περαιτέρω πάχος, επίσης γνωστή ως Hypertrophy

Τα παιδιά με μη αποκατασταθείσα TOF παρουσιάζουν επίσης "ξόρκια Tet", στα οποία μπορούν να γίνουν κυρίως μπλε για μερικά δευτερόλεπτα σε έναλίγα λεπτά.Τα ξόρκια Tet μπορούν να προκληθούν από υπερβολικό κλάμα ή μπορεί να συμβεί χωρίς προειδοποίηση.Είναι φυσικά ανησυχητικές για τους γονείς και τους άλλους φροντιστές.

Η επισκευή της τετραλογίας του Fallot είναι μια διαδικασία ανοικτής καρδιάς.Η ανοικτή χειρουργική επέμβαση υποδηλώνει ότι το παιδί θα είναι σε πνευμονική παράκαμψη για μια χρονική περίοδο, ενώ η επισκευή λαμβάνει χώρα.Σε αυτή την επισκευή του TOF, τα παιδιά είναι γενικά σε παράκαμψη για λιγότερο από μία ώρα.

Σε μία μόνο χειρουργική επέμβαση, επισκευάζεται το κοιλιακό διάφραγμα και, όπου είναι δυνατόν, η πνευμονική βαλβίδα ανοίγει με βαλβαλοπλαστική με μπαλόνια.Ο χειρουργός μπορεί να επιλέξει να ανοίξει τη βαλβίδα, να τοποθετήσει ένα έμπλαστρο σε αυτό για να δημιουργήσει ένα ευρύτερο άνοιγμα και στη συνέχεια να ράβει τη βαλβίδα.Η επιδιόρθωση της βαλβίδας είναι προτιμότερη από την αντικατάσταση βαλβίδων.Στην τετραλογία του Fallot με πνευμονική αθησία, η βαλβίδα γενικά πρέπει να αντικατασταθεί κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.Μερικοί χειρουργοί προτιμούν να εκτελούν δύο χειρουργικές επεμβάσεις για να αντιμετωπίσουν το TOF με πνευμονική αθησία: μία για να αντικαταστήσει την πνευμονική βαλβίδα και μία για την επιδιόρθωση του κοιλιακού διαφράγματος. Τα παιδιά που γεννιούνται με τετραλογία του Fallot απαιτούν επισκέψεις παρακολούθησης ζωής με καρδιολόγο, ο οποίος θα το κάνειΕιδικότερα, εξετάστε το βαθμό στον οποίο λειτουργεί η πνευμονική βαλβίδα.Μπορούν επίσης να απαιτήσουν ημερήσια ασπιρίνη χαμηλής δόσης και σίγουρα θα χρειαστεί να λάβουν προφυλακτικά αντιβιοτικά πριν από την οδοντιατρική εργασία.Οι καρδιολόγοι μπορούν να τοποθετήσουν ορισμένους περιορισμούς στη συμμετοχή στον αθλητισμό, αλλά τα περισσότερα παιδιά ενθαρρύνονται να κάνουν όσο μπορούν.Τα ποσοστά επιβίωσης για χειρουργικές επεμβάσεις ανοικτής καρδιάς είναι μεταξύ 90-95%.Ως εκ τούτου, εκείνοι που γεννιούνται με τετραλογία του Fallot μπορεί εύλογα να αναμένεται να κάνουν καλά μακροπρόθεσμα και να ζουν υγιείς, κανονικές ζωές.