Ποια είναι η επίδραση της κυστικής ίνωσης στους πνεύμονες;

Υπάρχουν αρκετά κύρια αποτελέσματα της κυστικής ίνωσης στους πνεύμονες.Πιο συγκεκριμένα, η ασθένεια δημιουργεί βλάβη στους πνευμονικούς ιστούς και αυξάνει τον κίνδυνο βακτηριακής λοίμωξης.Η κυστική ίνωση είναι αυτοσωματική υπολειπόμενη, πράγμα που σημαίνει ότι είναι σε ένα μη φύλο χρωμόσωμα και ότι ένα άτομο πρέπει να έχει δύο μεταλλαγμένες μορφές του γονιδίου για να αναπτυχθεί η νόσο.Άλλες επιβλαβείς συνηθισμένες επιδράσεις της κυστικής ίνωσης στους πνεύμονες περιλαμβάνουν συσσώρευση βλέννας, φλεγμονή, αυξημένη αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες και μπλοκαρισμένες ή αυστηρές αεραγωγοί.Ρυθμιστής (CFTR), ο οποίος ρυθμίζει τα επίπεδα αλατιού στον ιδρώτα, τη βλέννα και τις εκκρίσεις του παγκρέατος.Αντί να διατηρούνται η κανονική λειτουργία αυτών των υγρών, η μεταλλαγμένη πρωτεΐνη CFTR δεν είναι σε θέση να διατηρήσει υγιή επίπεδα αλατιού και νερού στις επιφάνειες των πνευμόνων.Το αποτέλεσμα της κυστικής ίνωσης στους πνεύμονες είναι ένα παχύ στρώμα βλέννας που δεν περιέχει σωστή ισορροπία υγρού ή ηλεκτρολύτη.Το Cilia, ή οι μικροσκοπικές δομές που μοιάζουν με τα μαλλιά που ευθυγραμμίζουν το εσωτερικό του πνεύμονα, δυσκολεύονται να σαρώνουν αυτή την παχιά βλέννα από το σώμα.Η υγεία των πνευμόνων βελτιστοποιείται από αυτές τις μικρές δομές, οι οποίες καθαρίζουν τα παγιδευμένα συντρίμμια και τα βακτήρια, αλλά οι ασθενείς με κυστική ίνωση συχνά δεν μπορούν να απαλλαγούν από τους πνεύμονες πιθανών παθογόνων.Όχι μόνο αυτό οδηγεί σε αύξηση της βακτηριακής λοίμωξης, καθώς τα βακτήρια παραμένουν παγιδευμένα στους πνεύμονες, αλλά προκαλούν επίσης τη συσσώρευση υπερβολικής βλέννας επιβλαβής στους αεραγωγούς.Σε συνδυασμό με βλάβη λόγω της βακτηριακής λοίμωξης, η φλεγμονή μπορεί συχνά να επιδεινώσει τα υπάρχοντα προβλήματα αναπνοής, σφίγγοντας τους αεραγωγούς και καθιστώντας πιο δύσκολο για το σώμα να ξεκαθαρίσει την αναπτυσσόμενη βλέννα στους πνεύμονες.Η φλεγμονή μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αυξημένη αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες, η οποία είναι επικίνδυνη για ήδη εύθραυστο ιστό.

Μερικές από τις πιο σοβαρές επιδράσεις της κυστικής ίνωσης στους πνεύμονες περιλαμβάνουν πνευμονία από συχνές βακτηριακές λοιμώξεις, βίαιη βήχα που μερικές φορές παράγει αίμα, καρδιο.-Παραγωγικά προβλήματα και υποξία, μια κατάσταση στην οποία το σώμα δεν παίρνει αρκετό οξυγόνο.Μπορεί επίσης να εμφανιστούν σοβαρές βακτηριακές λοιμώξεις, μερικές από τις οποίες είναι ανθεκτικές στα αντιβιοτικά.Οι καταστροφικές επιδράσεις της κυστικής ίνωσης συχνά σημαίνουν ότι οι ασθενείς με την ασθένεια θα χρειαστούν μεταμοσχεύσεις πνευμόνων για να ανακτήσουν τη βασική υγεία και τη λειτουργία των πνευμόνων.