Mi a cisztás fibrózis hatása a tüdőre?

A cisztás fibrózisnak számos fő hatása van a tüdőre.Nevezetesen, a betegség tüdőszövet -károsodást okoz és növeli a bakteriális fertőzés kockázatát.A cisztás fibrózis autoszomális recesszív, ami azt jelenti, hogy nem szex-kromoszómán van, és az egyénnek a betegség kialakulásához két mutált formával kell rendelkeznie.A cisztás fibrózis további káros gyakori hatása a tüdőre közé tartozik a nyálkahártya felhalmozódás, a gyulladás, a tüdő fokozott vérnyomása és a blokkolt vagy meghúzott légutak.Szabályozó (CFTR), amely szabályozza az izzadság, a nyálkahártya és a hasnyálmirigy szekréciói sószintjét.Ahelyett, hogy ezeket a folyadékok normális működését fenntartanák, a mutált CFTR fehérje nem képes fenntartani az egészséges sót és a vizet a tüdő felületén.A tüdőben a cisztás fibrózis eredménye egy vastag nyálkahártya, amely nem tartalmaz megfelelő folyadék- vagy elektrolit -egyensúlyt.A tüdő belsejét bélelő ciliák vagy apró, hajszerű szerkezetek nehezen söpörik ki ezt a vastag nyálkahártyát a testből.A tüdő egészségét ezek a kis szerkezetek optimalizálják, amelyek eltávolítják a csapdába esett törmelékeket és baktériumokat, de a cisztás fibrózisban szenvedő betegek ciliája gyakran nem tudja megszabadulni a potenciális kórokozók tüdejétől.Ez nemcsak a bakteriális fertőzés növekedéséhez vezet, mivel a baktériumok a tüdőben csapdába esnek, hanem a légutak számára káros felesleges nyálkahártya felhalmozódását is okozza.

A tüdőben a cisztás fibrózis másik káros következménye a gyulladás.A bakteriális fertőzés miatti károsodáshoz kapcsolva a gyulladás gyakran súlyosbíthatja a meglévő légzési problémákat azáltal, hogy meghúzza a légutakat, és megnehezíti a test számára a tüdőben a fejlődő nyálkahártyát.A gyulladás megnövekedett vérnyomáshoz is vezethet a tüdőben, ami kockázatos a már törékeny szöveteknél.-Az érzékenységi problémák és hipoxia, olyan állapot, amelyben a test nem kap elegendő oxigént.Súlyos bakteriális fertőzések is előfordulhatnak, amelyek közül néhány antibiotikum-rezisztens.A cisztás fibrózis káros hatása gyakran azt jelenti, hogy a betegségben szenvedő betegeknek tüdőátültetésre lesz szükségük az alapvető tüdő egészségének és működésének visszanyeréséhez.