Τι είναι το πρίον;

Ένα πρίον είναι ένας μη ζωντανός, μολυσματικός παράγοντας από λανθασμένη πρωτεΐνη.Μπορεί να αναπαραχθεί κάνοντας φυσιολογικές, υγιείς πρωτεΐνες λανθασμένα με τη βοήθεια των βιολογικών μηχανημάτων του ξενιστή, όπως ένας ιός.Το πρίον είναι σύντομο για το πρωτεϊνικό μολυσματικό σωματίδιο.

Η ιδέα ενός μολυσματικού παράγοντα που δεν είχε νουκλεϊκά οξέα για την αναπαραγωγή αρχικά συναντήθηκε με σκεπτικισμό όταν προτάθηκε η ιδέα στη δεκαετία του '60, επειδή ένα τέτοιο φαινόμενο δεν είχε παρατηρηθεί ποτέ προηγουμένως.Ενώ οι οντότητες που βασίζονται σε νουκλεϊνικό οξύ είναι καλά κατανοητοί, ο μηχανισμός αναπαραγωγής μεταξύ των πριόνια δεν εξακολουθεί να μην είναι απολύτως σαφής.Τα πριόνια που βρίσκονται στα ζώα μολύνουν αποκλειστικά τον εγκέφαλο, είναι θανατηφόρα και ακατάλληλα.Τα πριόνια έχουν ανακαλυφθεί σε μύκητες, αλλά αντί να τα καταστρέφονται, θεωρείται ότι μπορεί να διαδραματίσει συμβιωτικό ρόλο στο ανοσοποιητικό σύστημα μυκήτων.για την καταστροφή χιλιάδων ζώων και τον διεθνή φόβο για τη δυνατότητα να εξαπλωθεί η ασθένεια από τα βοοειδή στους ανθρώπους.Η πρωτεΐνη Prion δεν απομονώθηκε μέχρι το 1982, όταν ο Stanley B. Prusiner το ανακάλυψε και δημιούργησε τον όρο.Του απονεμήθηκε το βραβείο Νόμπελ στη φυσιολογία ή την ιατρική το 1997 για την ανακάλυψή του.

Αυτή η ασθένεια ήταν γνωστή από τον 18ο αιώνα, αλλά δεν ήταν μέχρι τη δεκαετία του '60, οι επιστήμονες άρχισαν να υποψιάζονται ότι ο Scrapie δεν ήταν μια τυπική ασθένεια, αναπαράγοντας εκτός των συνηθισμένων μέσων νουκλεϊνικών οξέων.Το Scrapie, όπως και οι περισσότερες ασθένειες με βάση το πρίον, είναι θανατηφόρο για το ζώο που μολύνει, προκαλώντας φρικτά συμπτώματα πριν από το θάνατο.Το όνομα της νόσου προέρχεται από την ανησυχητική συμπεριφορά των μολυσμένων προβάτων, για να ξύσει το fleece τους ενάντια σε βράχους.Το πρίον προκαλεί επίσης την αδυναμία να περπατήσει, να σπάσει τη σπασμωδική κατάρρευση και να υπερβεί τα χείλη. Οι πριόνια είναι υπεύθυνα για ασθένειες που περιλαμβάνονται στην τάξη γνωστή ως μεταδοτική σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια .(Η επιστημονική ονομασία για την ασθένεια της Mad Cow είναι Bovine Spongiform Hencephalopathy .) Η ασθένεια ονομάζεται έτσι επειδή προκαλεί τον εγκέφαλο του θύματος να εκφυλιστεί σε μια σφουγγάρι που μοιάζει με σφουγγάρι. Τα περισσότερα πριόνια δεν μεταδίδονται μεταξύ των ειδών, αλλά έχει αναφερθεί περιπτώσεις ανθρώπων που αναθέτουν μια έκδοση της νόσου που ονομάζεται VCJD, με 4 θανάτους που εμφανίζονται στην πόλη του United Kingdom του Armthorpe.Οι εκθέσεις όπως αυτές οδήγησαν στην παγκόσμια τρομοκρατία που συνοδεύει την ασθένεια Mad Cow.Από την επιδημία, αρκετές δωδεκάδες περιπτώσεις λοίμωξης από πρίον έχουν αναφερθεί σε διάφορες χώρες σε όλο τον κόσμο, όπως η Ιαπωνία, αλλά πολλές μεγάλες χώρες που παράγουν ζώα παραμένουν χωρίς ασθένειες.Η βιομηχανία κρέατος στις Ηνωμένες Πολιτείες υπέφερε τρομερά όταν τα νέα της νόσου έπληξαν τις αμερικανικές ακτές, αν και η πιθανότητα ενός βόειο πρίον που μολύνει έναν άνθρωπο είναι απίστευτα μικρή.