Mi az a prion?

A prion egy nem élő, fertőző ágens, amely tévesen összecsukott fehérjéből készül.Szaporodhat azáltal, hogy normál, egészséges fehérjéket tévednek a gazdaszervezetek biológiai gépei segítségével, mint például egy vírus.A prion rövid a fehérjefertőző részecske számára.Noha a nukleinsav-alapú entitások jól értenek, a prionok közötti szaporodási mechanizmus még mindig nem teljesen egyértelmű.Az állatokban található prionok kizárólag az agyat megfertőzik, halálos és kezelhetetlenek.A prionokat a gombákban fedezték fel, de ahelyett, hogy károsítanák őket, elmélete szerint szimbiotikus szerepet játszhatnak a gomba immunrendszerében.Több ezer állatállomány megsemmisítésére és a nemzetközi félelemre a szarvasmarhákból az emberekre terjedő betegség lehetősége miatt.A prionfehérjét 1982 -ig nem izolálták, amikor Stanley B. Prusiner felfedezte és létrehozta a kifejezést.1997-ben a fiziológia vagy az orvostudományi Nobel-díjat nyerte fel a felfedezésért.Ez a betegség a 18. század óta ismert volt, de csak a 60 -as években kezdte azt gyanítani, hogy Scrapie nem tipikus betegség, és a nukleinsavak szokásos eszközein kívül reprodukálódott.A scrapie, akárcsak a legtöbb prion-alapú betegség, végzetes az általa fertőzött állat számára, és borzalmas tüneteket okoz a halál előtt.A betegség neve a fertőzött juhok zavaró viselkedéséből származik, hogy lekaparják a gyapjúikat a sziklák ellen.A prion szintén képtelenséget, görcsös összeomlást és túlzott ajak-szagolást okoz.

A prionok felelősek az

transzmissziós szivacsos encephalopathia néven ismert osztályba tartozó betegségért.(Az őrült tehénbetegség tudományos neve

A szarvasmarha-szivacsos encephalopathia

.) A betegséget úgy nevezzük, mert az áldozat agya szivacsszerű állagká degenerálódik.

A legtöbb prion nem terjedhet a fajok között, de az emberek olyan esetekről számoltak be, amelyek a VCJD -nek nevezett betegség változatát jelentették, 4 halálesetet jelentettek az Egyesült Királyság Armthorpe városában.Az ilyen jelentések az őrült tehénbetegség kísértetjének világszerte.A kitörés óta több tucat prionfertőzésről számoltak be a világ számos országában, például Japánban, ám sok nagy állattenyésztő ország továbbra is betegségmentes.Az Egyesült Államokban a húsipar rettenetesen szenvedett, amikor a betegségről szóló hírek az amerikai partokon sújtottak, bár az embert fertőzött szarvasmarha -prion valószínűsége hihetetlenül kicsi.