Mi az epidermolysis bullosa simplex?

Az epidermolízis bullosa simplex egy genetikai rendellenesség, amely a hólyagok gyakori kitörését és az irritációt okozja a bőrön, amelyek általában a kezekre és a lábakra korlátozódnak.Azoknak az embereknek, akiknek állapota van, általában megismétlődik a vörös, fehér vagy sötét színű hólyagok ismétlődő megjelenése, amelyek néhány napon belül kinyílnak és gyógyulnak.Az epidermolysis bullosa simplex öröklése, és a tünetek gyakran röviddel a születés után jelennek meg.A kezelés a tünetek súlyosságától függ, de a legtöbb szülő és beteg megtanulhatja, hogyan kell otthon gondozni és megelőzni a szövődményeket.A genetikai mutációk befolyásolják a keratin termelését a bőr legkülső rétegében.Ennek eredményeként az epidermisz különösen törékeny, és csak lazán tartja össze őket.Az epidermolysis bullosa simplex egy autoszomális domináns rendellenesség, ami azt jelenti, hogy csak egy szülőnek kell rendelkeznie a mutációval, hogy azt utódokhoz továbbítsák.A ruhák vagy az ágynemű, a túlzott hő vagy a hideg, valamint az izzadás súrlódása lehetséges kiváltó tényezők, amelyek rosszabbá tehetik az állapotot.A hólyagok általában nem okoznak nagy fájdalmat, de gyengédnek érzik magukat, és bizonyos tevékenységeket kényelmetlenné tesznek.Az epidermolysis bullosa simplex leggyakrabban a kéz tenyerén vagy a láb talpánál izolálódik.Lehetséges azonban, hogy a lábakon, a karokon, a törzsen, a fejbőrnél vagy az arcán széles körben elterjedt kitöréseket tapasztaljon.-A fizikai értékelés elvégzése mellett az orvos általában egy kis bőr- és vérmintát gyűjt, hogy a genetikai tesztek elvégezhetők.Nincs egyértelmű gyógymód az epidermolysis bullosa simplex számára, bár az orvos információt szolgáltathat a tünetek kezelési technikáiról, miután a diagnózist megerősítették.-Ha gyermekeik laza illesztő cipőt, zoknit és ruházatot viselnek, megakadályozhatják a gyorsan ismétlődő kitöréseket.A hólyagok hajlamosak gyorsabban gyógyulni, amikor leürítik őket, így a szülők utasításokat kaphatnak arról, hogyan lehet biztonságosan felpattanni őket steril tűkkel és öltözködési sebekkel a fertőzés megelőzése érdekében.Az idősebb gyermekeknek, serdülőknek és a betegségben szenvedő felnőtteknek hasznos tippeket kapnak a megfelelő higiéniáról és a bőrápolásról.