Ano ang epidermolysis bullosa simplex?

Ang Epidermolysis Bullosa Simplex ay isang genetic disorder na nagiging sanhi ng madalas na pag -aalsa ng mga paltos at pangangati sa balat na karaniwang nakakulong sa mga kamay at paa.Ang mga taong may kundisyon ay karaniwang nakakaranas ng paulit-ulit na mga paglitaw ng pula, puti, o madilim na kulay na paltos na nagbubukas at gumaling sa loob ng ilang araw.Ang Epidermolysis Bullosa Simplex ay minana at ang mga sintomas ay madalas na nagsisimulang lumitaw sa ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan.Ang paggamot ay nakasalalay sa kalubhaan ng mga sintomas, ngunit ang karamihan sa mga magulang at pasyente ay maaaring malaman kung paano alagaan ang mga blisters sa bahay at maiwasan ang mga komplikasyon.

Mayroong maraming iba't ibang mga anyo ng epidermolysis bullosa, at ang iba't ibang simplex sa pangkalahatan ang banayad.Ang genetic mutations ay nakakaapekto sa paggawa ng keratin sa pinakamalawak na layer ng balat.Bilang isang resulta, ang epidermis ay lalo na marupok at maluwag lamang na gaganapin.Ang Epidermolysis Bullosa Simplex ay isang autosomal dominant disorder, na nangangahulugang isang magulang lamang ang kailangang magkaroon ng mutation upang maipasa ito sa mga supling.Ang alitan mula sa mga damit o kama, labis na init o malamig, at ang pagpapawis ay posible na mga nag -trigger na maaaring mas masahol pa ang kondisyon.Ang mga blisters ay hindi karaniwang nagiging sanhi ng isang malaking sakit ngunit maaari silang makaramdam ng malambot at hindi komportable ang ilang mga aktibidad.Ang Epidermolysis Bullosa Simplex ay madalas na nakahiwalay sa mga palad ng mga kamay o ang mga talampakan ng mga paa.Posible, gayunpaman, makaranas ng malawak na mga pag -aalsa sa mga binti, braso, torso, anit, o mukha..Bilang karagdagan sa pagsasagawa ng isang pisikal na pagsusuri, ang isang doktor ay karaniwang nangongolekta ng isang maliit na sample ng balat at dugo upang maisagawa ang mga pagsusuri sa genetic.Walang malinaw na lunas para sa epidermolysis bullosa simplex, kahit na ang isang manggagamot ay maaaring magbigay ng impormasyon tungkol sa mga diskarte sa pamamahala ng sintomas sa sandaling nakumpirma ang diagnosis.

Ang mga magulang ng mga bata ay nasuri na may epidermolysis bullosa simplex.Ang pagkakaroon ng kanilang mga anak ay nagsusuot ng maluwag na angkop na sapatos, medyas, at damit ay maaaring maiwasan ang mabilis na paulit-ulit na pag-aalsa.Ang mga blisters ay may posibilidad na pagalingin nang mas mabilis kapag sila ay pinatuyo, kaya ang mga magulang ay maaaring bigyan ng mga tagubilin sa kung paano ligtas na i -pop ang mga ito ng mga sterile karayom at mga sugat sa damit upang maiwasan ang impeksyon.Ang mga matatandang bata, kabataan, at mga matatanda na may kondisyon ay binibigyan ng kapaki -pakinabang na mga tip sa tamang kalinisan at pangangalaga sa balat.