Mi az a Polycythemia Vera?

A Polycythemia vera, más néven eritremia, a vér ritka rendellenessége, amelyet a csontvelőben a vérsejtek túltermelése okoz.A vörösvértestek leginkább észrevehetően túltermelhetők, de a fehérvérsejtek és a vérlemezkék szintén általában túllépnek ebben az állapotban.A felesleges vörösvértestek eredményeként a vér vastagabb lesz.Ez problémákat okozhat a kisebb erek véráramlásával, ami különféle tünetekhez vezet.Ez általában nem halálos, ha kezelésre kerül. Az eritremia myeloproliferatív rendellenességnek (MPD) osztályoz, három másik betegséggel együtt, amelyek túltermelik a vörös, fehér vagy vérlemezke -sejteket: esszenciális thrombocythemia, krónikus myeloid leukémiát és idiopathiás mieloibrózist.A polycythemia vera, mint a többi ebben a kategóriában, a vér rákjának tekinthető.100 000 emberből körülbelül egyben fordul elő, és nem az életkor-megkülönböztetés, bár egyes tanulmányok azt sugallják, hogy 60 éves kor után inkább fordul elő, és a férfiaknál gyakoribb, mint a nőknél.Eleinte jelen van.Gyakran a polycythemia vera -t csak akkor észlelik, ha vérvizsgálatot végeznek.Ha nem diagnosztizálják, akkor olyan tünetek fordulhatnak elő, mint a fejfájás, a szédülés és a viszketés, különösen a meleg fürdés után.Egyéb tünetek közé tartozik a fáradtság, a légszomj, a légzés nehézsége és a bal felső has duzzadt érzése a megnövekedett lép miatt.Ritkán lehet bizsergés, zsibbadás vagy égő érzés a kezekben vagy a lábakban.Kezelés nélkül, a policytémia által okozott vér megvastagodása vérrögökhöz vezethet, ami stroke -hoz és az ahhoz kapcsolódó tünetekhez vezethet.Úgy tűnik, hogy a peptikus fekélybetegség gyakori a betegségben szenvedőknél, bár senki sem biztos, miért.A köszvényes ízületi gyulladás az összes polycythemia vera beteg ötödén jelenik meg.A vér alvadásának, például a szívelégtelenségnek okozott egyéb problémái is felmerülhetnek.A vért ellenőrzik a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék megnövekedett számát.Azt is ellenőrzik, hogy a csökkentett eritrociták ülepedési sebessége (ESR), amely a vörösvértestek koagulációjának sebessége.A betegeket szintén ellenőrzik a megnövekedett hemoglobin vagy a hematokrit szempontjából, ami a vérben a vörösvértestek százaléka.Megállapítást nyert is, hogy a policythemia vera -ban szenvedő emberek több mint 90% -ánál van a JAK2 néven ismert gén, amely hasznos lehet a jövőbeli esetek diagnosztizálásában, amikor a vérmunka nem mutat megnövekedett hemoglobint vagy hematokritot.gyógyíthatatlannak tekintve a kezelés a tünetek ellenőrzéséből áll.Alacsony dózisú aszpirint adnak a vér vékony tartásához, és gyakran használják a vérleadásban, ez a folyamat fokozatosan csökkenti a vér mennyiségét.A kemoterápia beadható, de akut myelogén leukémiához (AML) vezethet, így sok orvos inkább nem alkalmazza a kemoterápiás kezelést.Ritkán csontvelő -transzplantációt hajtunk végre.Mindaddig, amíg a tüneteket kezelik, gyakran nincs a halálozási kockázat.