Ano ang polycythemia vera?

Ang polycythemia vera, na kilala rin bilang erythremia, ay isang bihirang karamdaman ng dugo na sanhi ng labis na paggawa ng mga selula ng dugo sa utak ng buto.Ang mga pulang selula ng dugo ay pinaka -kapansin -pansin na overproduced, ngunit ang mga puting selula ng dugo at platelet ay karaniwang din sa labis na kondisyong ito.Bilang resulta ng labis na pulang selula ng dugo, ang dugo ay nagiging mas makapal.Maaari itong maging sanhi ng mga problema sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng mas maliit na mga daluyan ng dugo, na humahantong sa iba't ibang mga sintomas.Ito ay hindi karaniwang nakamamatay kung ginagamot.

Ang erythremia ay inuri bilang isang myeloproliferative disorder (MPD), kasama ang tatlong iba pang mga sakit na labis na labis na produktibo, puti, o platelet cells: mahahalagang thrombocythemia, talamak na myeloid leukemia, at idiopathic myelofibrosis.Ang polycythemia vera, tulad ng iba sa kategoryang ito, ay maaaring isaalang -alang na isang kanser sa dugo.Nangyayari ito sa humigit-kumulang sa isa sa 100,000 katao at hindi diskriminasyon sa edad, bagaman ang ilang mga pag-aaral ay iminungkahi na nangyayari ito nang higit pa pagkatapos ng 60 taong gulang, at mas karaniwan sa mga kalalakihan kaysa sa mga kababaihan.Kasalukuyan sa una.Kadalasan, ang polycythemia vera ay napansin lamang kapag tapos na ang isang pagsubok sa dugo.Kung hindi nasuri, ang mga sintomas tulad ng sakit ng ulo, pagkahilo, at pangangati, lalo na pagkatapos ng mainit na paliguan, ay maaaring mangyari.Ang iba pang mga sintomas ay kinabibilangan ng pagkapagod, igsi ng paghinga, kahirapan sa paghinga, at isang madugong pakiramdam sa kaliwang itaas na tiyan dahil sa isang pinalawak na pali.Bihirang, maaaring magkaroon ng isang tingling, pamamanhid, o nasusunog na pakiramdam sa mga kamay o paa.Kung iniwan ang hindi naipalabas, ang pampalapot ng dugo na sanhi ng polycythemia ay maaaring humantong sa mga clots, na maaaring humantong sa stroke at ang mga nauugnay na sintomas nito.

Maaaring magkaroon ng mga karagdagang nauugnay na problema sa polycythemia vera.Ang sakit na peptic ulcer ay tila pangkaraniwan sa mga may sakit, kahit na walang sigurado kung bakit.Ang gouty arthritis ay lilitaw sa isang ikalima sa lahat ng mga pasyente na may polycythemia vera.Ang iba pang mga isyu na sanhi ng pag -clotting ng dugo, tulad ng pagkabigo sa puso, ay maaari ring mangyari.

Ang diagnosis para sa polycythemia vera ay ginagawa lalo na batay sa gawaing dugo at anumang nakikitang mga sintomas.Ang dugo ay sinuri para sa pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, at mga platelet.Sinuri din ito para sa isang nabawasan na erythrocyte sedimentation rate (ESR), na kung saan ang rate kung saan ang mga pulang selula ng dugo ay coagulate.Ang mga pasyente ay sinuri din para sa pagtaas ng hemoglobin o hematocrit, ang porsyento ng mga pulang selula ng dugo sa dugo.Natagpuan din na higit sa 90% ng mga taong may polycythemia vera ay may mutation ng gene na kilala bilang JAK2, na maaaring makatulong sa pag -diagnose ng mga kaso sa hinaharap kapag ang trabaho ng dugo ay hindi nagpapakita ng pagtaas ng hemoglobin o hematocrit.

Dahil ang polycyhemia vera ayItinuturing na hindi magagawang, ang paggamot ay binubuo ng pagkontrol sa mga sintomas.Ang mababang dosis aspirin ay ibinibigay upang mapanatili ang manipis na dugo at madalas na ginagamit sa pagdadugo ng dugo, isang proseso na unti -unting binabawasan ang dami ng dugo.Ang Chemotherapy ay maaaring mapangasiwaan, ngunit maaaring humantong sa talamak na myelogenous leukemia (AML), napakaraming mga doktor ang mas gusto na gumamit ng paggamot sa chemotherapy.Bihirang, ang isang buto ng utak ng transplant ay isinasagawa.Hangga't pinamamahalaan ang mga sintomas, madalas na walang panganib ng pagkamatay.