Apa itu polycythemia vera?

Polycythemia vera, juga dikenal sebagai eritemia, adalah kelainan langka darah yang disebabkan oleh kelebihan produksi sel darah di sumsum tulang.Sel -sel darah merah paling banyak diproduksi berlebihan, tetapi sel darah putih dan trombosit juga biasanya berlebihan dengan kondisi ini.Sebagai akibat dari kelebihan sel darah merah, darah menjadi lebih tebal.Hal ini dapat menyebabkan masalah dengan aliran darah melalui pembuluh darah yang lebih kecil, yang mengarah ke berbagai gejala.Biasanya tidak fatal jika dirawat.

eritemia diklasifikasikan sebagai gangguan mieloproliferatif (MPD), bersama dengan tiga penyakit lain yang berlebihan baik sel merah, putih, atau sel trombositemia, leukemia myeloid kronis, dan myelofibrosis idiopatik.Polycythemia Vera, seperti yang lain dalam kategori ini, dapat dianggap sebagai kanker darah.Ini terjadi pada sekitar satu dari 100.000 orang dan tidak-diskriminasi usia, meskipun beberapa penelitian telah menyarankan itu terjadi lebih banyak setelah usia 60 tahun, dan lebih umum pada pria daripada wanita.

karena eritemia berkembang secara perlahan, mungkin tidak ada gejalahadir pada awalnya.Seringkali, polycythemia vera hanya terdeteksi ketika tes darah dilakukan.Jika tidak didiagnosis, gejala seperti sakit kepala, pusing, dan gatal, terutama setelah mandi air hangat, dapat terjadi.Gejala lain termasuk kelelahan, sesak napas, kesulitan bernapas, dan perasaan kembung di perut bagian atas kiri karena limpa yang membesar.Jarang, mungkin ada kesemutan, mati rasa, atau perasaan terbakar di tangan atau kaki.Jika tidak diobati, penebalan darah yang disebabkan oleh polycythemia dapat menyebabkan gumpalan, yang dapat menyebabkan stroke dan gejala yang terkait.

Mungkin ada masalah terkait tambahan dengan polycythemia vera.Penyakit ulkus peptik tampaknya umum pada mereka yang menderita penyakit ini, meskipun tidak ada yang yakin mengapa.Arthritis gout muncul pada seperlima dari semua pasien dengan polycythemia vera.Masalah lain yang disebabkan oleh pembekuan darah, seperti gagal jantung, juga dapat terjadi.

Diagnosis untuk polycythemia vera dilakukan terutama berdasarkan pekerjaan darah dan gejala yang terlihat.Darah diperiksa untuk peningkatan jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit.Ini juga diperiksa untuk penurunan laju sedimentasi eritrosit (ESR), yang merupakan laju di mana sel darah merah coagulate.Pasien juga diperiksa untuk peningkatan hemoglobin atau hematokrit, persentase sel darah merah dalam darah.Juga telah ditemukan bahwa lebih dari 90% orang dengan polycythemia vera memiliki mutasi gen yang dikenal sebagai JAK2, yang mungkin membantu dalam mendiagnosis kasus di masa depan ketika pekerjaan darah tidak menunjukkan peningkatan hemoglobin atau hematokrit.

Karena polycythemia vera adalahdianggap tidak dapat disembuhkan, pengobatan terdiri dari mengendalikan gejala.Aspirin dosis rendah diberikan untuk menjaga darah tetap tipis dan sering digunakan dalam pertumpahan darah, suatu proses yang secara bertahap mengurangi jumlah darah.Kemoterapi dapat diberikan, tetapi dapat menyebabkan leukemia myelogenous akut (AML), begitu banyak dokter lebih suka tidak menggunakan perawatan kemoterapi.Jarang, transplantasi sumsum tulang dilakukan.Selama gejalanya dikelola, seringkali tidak ada risiko kematian.