Cos'è la sindrome di Binder?

Anche indicato come displasia mascella-nasale, la sindrome di Binder è una rara malattia congenita che colpisce il viso e la colonna cervicale.Si vede spesso in combinazione con altre condizioni congenite, come la sindrome di Down e il palatoschisi, sebbene non sia stato scoperto che non è stato riscontrato un legame diretto per spiegare la correlazione tra le malattie.Una persona con sindrome di Binder ha un ponte nasale piatto e un naso insolitamente corto.Altre deturpazioni evidenti sono una mascella superiore anormalmente non sviluppata e una linea di mascella inferiore sporgente.

La causa della sindrome di Binder non è ancora nota a partire dal 2011, sebbene la ricerca abbia suggerito che potrebbe esserci un possibile legame genetico.Casi di studio sugli individui con la condizione hanno mostrato una storia familiare della sindrome.Sebbene ci siano prove di una correlazione familiare, non è stato riscontrato prove solide per dimostrare o confutare una causa genetica.Non è stata ancora trovata alcuna prova che mostri che cause ambientali siano un fattore che contribuisce allo sviluppo della sindrome di Binder.

Fisicamente, la principale caratteristica fisica della sindrome di Binder è una cavità nasale estremamente incassata, risultando in un naso piatto.Questa anomalia è causata dall'assenza della struttura a sostegno del naso, indicata come la colonna nasale.Altre caratteristiche fisiche attribuite alla condizione includono anche piccoli incisivi e molari mancanti.

Quando un cranio di pazienti viene esaminato sotto la radiografia, due strutture maxillofacciali chiave sono spesso mancanti o deformate.La cartilagine che divide la bocca dalla cavità nasale è generalmente assente o gravemente malformata.A volte i seni frontali a volte si noti anche per essere deformati o più piccoli dell'individuo medio.

Le complicazioni associate alla sindrome di Binder sono variate, a seconda del singolo paziente.Molti individui mostrano un aumento delle infezioni del seno.Queste infezioni sono spesso dovute all'occlusione causata da un setto nasale malformato, che divide le due narici.La difficoltà nel mangiare è a volte notata, poiché il palato è spesso mancante o deformato.La scarsa intelligenza è stata notata anche nelle persone con sindrome di Binder, sebbene la causa esatta di ciò non sia ancora stata scoperta.

Quando le complicazioni che derivano dalla sindrome di Binder diventano troppo problematiche, l'innesto nasale è spesso un'opzione di trattamento.Durante questo intervento chirurgico, il naso e la cavità nasale vengono ricostruiti dalla cartilagine prelevati da un sito donatore sul paziente o da un donatore esterno.La colonna nasale mancante viene ricostruita e le deviazioni dei setti vengono corrette.Ciò non solo consente al paziente di avere un aspetto più normale, ma corregge anche le difficoltà di respirazione associate.