バインダー症候群とは何ですか？

maxilla-nasal異形成とも呼ばれ、バインダー症候群は顔と頸椎に影響を与えるまれな先天性疾患です。ダウン症候群や口蓋裂など、他の先天性状態と併せてよく見られますが、疾患間の相関を説明する直接的なリンクは見つかりませんでした。バインダー症候群の人は、平らな鼻橋と異常に短い鼻を持っています。他の顕著な外観は、異常に発達していない上顎と突き出顎線です。この状態の個人のケーススタディは、症候群の家族歴を示しています。家族的相関の証拠はありますが、遺伝的原因を証明または反証することは健全な証拠がわかっていません。環境原因がバインダー症候群の発達に寄与する要因であることを示す証拠はまだ発見されていません。この異常は、鼻脊椎と呼ばれる鼻を支える構造がないことによって引き起こされます。この状態に起因する他の物理的特性には、小さな切歯や臼歯の欠落も含まれます。口を鼻腔から分割する軟骨は、通常、存在しないか、ひどく奇形があります。前頭副鼻腔は、平均的な個人よりも誤りがあるか小さいかのいずれかであることも知られています。多くの個人は、副鼻腔感染症の増加を示しています。これらの感染症は、多くの場合、2つの鼻孔を分割する奇形の鼻隔によって引き起こされる閉塞によるものです。口蓋はしばしば欠落または変形しているため、食事の困難はいつか注目されます。バインダー症候群の人にも知性が悪いと認められていますが、これの正確な原因はまだ発見されていません。binderバインダー症候群から生じる合併症が面倒すぎると、鼻の移植が治療の選択肢であることがよくあります。この手術中、鼻と鼻腔は、患者のドナー部位または外部ドナーから採取された軟骨から再構築されます。失われた鼻脊椎が再建され、中隔の逸脱が修正されます。これにより、患者はより正常な外観を持つことができるだけでなく、関連する呼吸困難も修正します。