フランクリン病とは何ですか？

Gamma重鎖病としても知られるフランクリン病は、体が通常免疫系で重要な役割を果たす特定のタンパク質を過剰生産する状態です。このタイプのタンパク質が多すぎると、この状態のタンパク質があまりにも多くのタンパク質がある結果、疲労、リンパ節の拡大、感染に対する感受性などの症状を経験することがあります。フランクリン病の診断は、血液中の高濃度のガンマ重鎖の特定に依存しています。化学療法は通常、この状態に最適な治療オプションを提供します。この病気の患者は、免疫グロブリンの成分である大量の重鎖を生成します。体内の異物を認識して付着させ、免疫系の他の成分を警告し、この危険な材料の除去を可能にするタンパク質。この病気は、ガンマの多様性の重鎖の過剰生産を伴うため、ガンマ重鎖疾患と呼ばれることがあります。、および赤血球数の減少。病気の最も特徴の症状の1つは、口蓋と扁桃腺の領域の口の後ろの腫れです。この腫れは、体のこの領域で一般的に見られるリンパ組織の増殖のために発生します。この腫れが進むと、呼吸が困難になる可能性があります。この状態の患者は通常、免疫系が適切に機能しないため、感染のリスクが高くなります。患者は、多くの場合、赤血球数が低く、血液中の血小板の濃度が低く、血液中のエオシノリン酸が多い、これは特定の種類の白血球です。しかし、これらの発見は非特異的であるため、患者から得られた血液および尿サンプルでタンパク質電気泳動と呼ばれる検査を行うことにより、フランクリン疾患の実際の診断を確認する必要があります。このテストでは、これらの液体サンプルにあるタンパク質をサイズに応じて分離できます。この疾患が存在する場合、ガンマ重鎖タンパク質の濃度の増加を示します。これらの治療は、病気の症状の多くを引き起こすガンマ重鎖の産生を減らすのに役立ちます。リンパ腫の治療により一般的に使用される化学療法レジメンは、フランクリン病の治療に利用できます。別のタイプの化学療法剤であるリツキシマブも、疾患の治療に役立つことに成功しています。残念ながら、この状態の患者の予後は通常不十分であり、多くは診断後5年以内に死亡します。