血友病とは何ですか？

血友病は遺伝性血液疾患であり、血液が正常に凝固しないことをもたらします。この状態に苦しんでいる人は、最小の切り傷や怪我からでさえ、長期間出血する可能性があります。原因不明の打撲も一般的です。外傷からの出血は、病気にかかっている人にとっては問題であり、重度になる可能性がありますが、血友病の危険は内部に出血する傾向にあります。筋肉と関節への出血は一般的な痛みを伴う症状ですが、脳、脊髄、肝臓、その他の重要なシステムなどの主要な内臓は予期せず出血し始める可能性があり、人の命を差し迫ったリスクに陥れます。凝固を助ける正常な血液に見られる重要なタンパク質がない。医療専門家は、2つの異なる種類の血友病を認めています。タイプAとタイプBです。これらの2つのタイプは、血液に不足または存在しないタンパク質のタイプが異なります。A型を引き起こすタンパク質はVIII因子タンパク質と呼ばれ、血友病Bは因子IXと呼ばれるタンパク質によって引き起こされます。ただし、タイプAはタイプBよりもわずかに一般的です。血友病は男性でほぼ排他的に見られますが、女性のキャリアは軽度の症状を経験する可能性があります。個々の症例は、通常血液が凝固するのを助けるタンパク質の欠乏に応じて、軽度、中程度、または重度であると見なされます。軽度の血友病患者は一般に、凝固タンパク質の平均レベルの30％しか持っていません。中程度の疾患は、タンパク質の正常レベルの5％のみの結果であり、タンパク質の正常な存在の1％未満の重度の結果です。。合成タンパク質を使用した因子補充療法は、最も一般的で効果的な治療法です。他の薬は、体自身のタンパク質の生産を後押ししたり、他の手段で凝固を支援するために利用できます。ロシアの最後の皇帝であるニコラス2世の息子であるアレクセイは、重度の血友病に苦しんでいました。当時のこの病気の無知は、アレクセイの取り乱した両親が神秘的なラスプーチンを信頼するようにしました。ラスプーチンが彼の癒しの能力を通して得た権力と権威は、最終的に帝国の崩壊とロマノフ家の終miseにつながりました。アレクセイの障害は、この状態の共通の説明を「王室の病気」として刺激しました。