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遺伝性痙性対麻痺とは何ですか?

Strumpell-Lorain Disease、家族性痙性副局所、および痙性対麻痺とも呼ばれる遺伝性痙性対麻痺(HSP)は、神経系に影響を与えるまれな遺伝的障害のグループに属します。患者は一般に、脚の筋肉の弱さと痙縮または剛性の徐々に、しかし継続的な発達を経験します。1883年にドイツの神経科医であるStrumpell博士によって最初に注目され、後にCharcotとLorrainという2人のフランス人がより詳細に説明しました。症状はどの年齢でも始まるかもしれませんが、より一般的には20歳から40歳の間です。遺伝性痙性対麻痺では、脚の筋肉を制御する神経に徐々に劣化することがよくあります。腕や他の上半身の筋肉にも軽度の症状が発生する可能性がありますが、非常にまれです。純粋または複雑なタイプと複雑なタイプまたは複雑なタイプ。単純な遺伝性対麻痺では、患者は通常、筋肉の衰弱と硬直をほとんど経験します。最初は、患者が歩いたり、階段を登ったり、バランスをとったりするのが難しいと感じるかもしれません。一部の患者は重度の症状を抱えている可能性があり、最終的には病気が進行し続けるため、ウォーキングデバイスや車椅子を使用する必要があります。他の人はまた、尿の問題を訴え、足の感覚の低下を訴えるかもしれません。これらには、発話および聴覚障害、記憶喪失、精神遅滞または学習障害、てんかんが含まれます。てんかんは、発作攻撃を引き起こす脳の障害です。通常、徹底的な物理的および神経学的検査が行われます。患者の家族歴も頻繁に考慮されます。磁気共鳴イメージング(MRI)、脳脊髄液(CSF)分析、潜在的なテストを呼び起こすなど、追加のテストも実行できます。呼び起こす潜在的な検査は、通常、刺激に対する患者の神経反応を評価します。理学療法中、患者は筋肉を強化し、疲労を減らし、可動域(ROM)を維持する運動を行うように導かれます。硬直や尿症の症状を緩和するために、薬を投与することもできます。