ラメラ魚胞とは何ですか？

臨床症症とも呼ばれる腹筋症または非bullous先天性魚胞症は、皮膚の最も外側の層である角質筋層の肥厚を特徴とする先天性皮膚状態です。 その結果、特に首、gro径部、脇の下、内側の肘、および同様の関節に、皮膚がうろこ状の外観をもたらします。 層状魚胞症は非常にまれであり、60万人に1人だけに影響を与えます。 これは、非常に軽度で比較的一般的な栄養症から生命を脅かすハーレクイン型魚胞症に至るまでの遺伝的障害のグループである中程度の形態の魚胞症です。

ラメラ魚胞症で生まれた赤ちゃんは、皮膚の余分な層のように見えるコロジオン膜で生まれ、出生後約2週間後に流されるため、「コロジオンの赤ちゃん」と呼ばれます。 肌は光沢があり、ワックス状で、きつく、目と口を大きく開いている可能性があります。 異常な皮膚のため、コロジオンの赤ちゃんは低体温、脱水のリスクがあります、皮膚感染、および局所的に適用された製品からの中毒。 しばしば局所保湿剤と加湿剤のインキュベーターの使用を含む、コロジオン膜が流されるまで新生児集中治療室で看護し、これらのリスクに対処し、防止するのに役立ちます。 赤ちゃんにとってこの状態は痛みや不快ではありませんが、その合併症はそうかもしれません。

すべてのコロジオンの赤ちゃんがラメラ魚胞を持っているわけではなく、約10％がコロジオン膜を落とした後、それ以上の症状を経験しません。 約15％が異なる遺伝的皮膚障害を持っています。 赤ちゃんの皮膚、血液、または髪の臨床検査は、医師が診断を下すのに役立ちます。

うろこ状、肥厚した皮膚、小児および成人の層状魚胞症に加えて、発汗の欠陥、乾燥した刺激的なまぶた、および頭皮のスケーリングによる一時的な脱毛により過熱を引き起こす可能性があります。 状態の子供は時々開発します循環を制限する指またはつま先の周りにタイトなバンドを排出します。 ラメラ魚胞の治療法はありませんが、皮膚の保湿剤やドライアイズの点眼薬で緩和される可能性があります。 さらに、患者は過熱を防ぐために暑い気候や活発な運動を避ける必要があります。