Jakie czynniki wpływają na rokowanie w zespole szpikowym?

Zespoły szpikowe (MDS) to grupa zaburzeń obejmujących nieprawidłowe szpikowe komórki macierzyste.Komórki macierzyste szpiku są wytwarzane przez szpik kostny i rozwijają się w białe krwinki (WBC), czerwone krwinki (RBC) lub płytki krwi, a zaburzenia komórek macierzystych szpikowej są potencjalnie zagrażające życia.Lekarze używają głównie międzynarodowego systemu oceny prognostycznej (IPSS) lub światowej organizacji zdrowotnej (WPSS) do określenia prognozowania zespołu mielodysplastycznego.Oba te systemy wykorzystują czynniki, w tym procent mioblastów szpiku kostnego, nieprawidłowości cytogenne, liczbę cytopenii, płeć i wiek, aby przewidzieć możliwe wyniki pacjentów.Aktywność dehydrogenazy mleczanowej w surowicy we krwi i zależność pacjentów od transfuzji krwi może być również przydatna w przypadku prognozowania mielodysplastycznego.

Zespoły mielodysplastyczne mogą się rozwijać z powodu czynników genetycznych, u osób, które uległy chemioterapii lub radioterapii lub zostały narażone na toksynytakie jak benzen lub z nieznanych powodów.MDS może powodować cytopenie lub niewystarczającą liczbę komórek, WBC, RBC lub płytki krwi lub nieprawidłowości w tych komórkach.Pacjenci mogą również rozwinąć przeciążenie żelaza.Niektóre typy MDS mogą przekształcić się w ostrą białaczkę szpikową (AML), więc MDS jest czasem nazywany Preleukemia lub tlącą się białaczką.Dokładność prognozowania zespołu szpikowego jest ważna w określaniu najlepszego leczenia dla pacjentów, a także dla klasyfikacji uczestników badania medycznego.

Naukowcy podczas warsztatów analizy ryzyka MDS opracowali IPSS w 1997 r. I od tego czasu stało się najczęściej stosowanym systemem systemowymdla prognozowania zespołu mielodysplastycznego.IPSS dzieli przypadki MDS na kategorie w zależności od odsetka mioblastów szpiku kostnego, nieprawidłowości cytogennych i liczby cytopenii.Lekarze używają tych kategorii do określenia prognozowania zespołu mielodysplastycznego, które obejmuje pacjentów oczekiwanych ogólnych przeżycia i ryzyka rozwoju białaczki.

Zastosowanie kryteriów IPSS, pacjentów z MDS ze zbyt małymi czerwonymi krwinkami, ale normalne poziomy płytek krwi i białych krwinek cierpią z powodu niedokrwistości refrakcyjnej (RA) i RA pacjenci, których czerwone krwinki zawierają również zbyt dużo żelaza, mają niedokrwistość oporną na pierścieniowe sideroblasty (RARS).Niedokrwistość refrakcyjna z nadmiarem wybuchów (RAEB) odnosi się do MDS ze zbyt małą czerwonymi krwinkami i w których od 5 do 19 procent komórek krwi w szpiku kostnym są wybuchy lub niedojrzałe komórki krwi, wraz z możliwymi nieprawidłowościami białych krwinek i krwinek płytek krwi.Pacjenci z MDS z zbyt małą RBC, WBC i płytkami krwi, u których wybuchy zawierają od 20 do 30 procent komórek krwi w szpiku kostnym i 5 procent lub więcej krwi, cierpią na niedokrwistość oporową z nadmierną transformacją (RAEB-T w transformacji (RAEB-T.).Letopenia oporna na dysplazję wielopasmową (RCMD) oznacza, że pacjent ma zbyt niewiele więcej niż jeden rodzaj krwinek.Niektóre przypadki zespołu miodysplastycznego są związane z izolowanym nieprawidłowością chromosomu DE (5q), a przypadki niesklasyfikowane MDS obejmują cytopenia jednego rodzaju komórek krwi i normalną liczbę wybuchów.

Warsztaty analizy ryzyka MDS stwierdzono, że pacjenci cierpiący na RARS są prawdopodobneAby przetrwać najdłużej, a następnie pacjenci z RA.Pacjenci RAEB mieli znacznie niższą żywotność niż pacjenci z RARS lub RA, a pacjenci Raeb-T mieli najkrótsze oczekiwane przeżycie;Żaden z pacjentów RAEB-T w analizie nie żył dłużej niż 5,5 lat po zdiagnozowaniu MDS.Prognozy w zespole mielodysplastycznym było bardziej pozytywne u kobiet niż dla mężczyzn, a pacjentów w wieku powyżej 60 lat przeżycie.Pacjenci RARS i RA mieli najmniejszą szansę na rozwój AML, podczas gdy pacjenci RAEB mieli znacznie wyższe ryzyko.Wszyscy pacjenci z RAEB-T badali w warsztatach opracowali AML w ciągu czterech lat od diagnozy MDS.

WPSS dzieli RAEB na typy jeden i dwa (RAEB-1 i RAEB-2) w celu uzyskania celówPrognozy w zespole mielodysplastycznym.Od 5 do 9 procent komórek krwi w szpiku kostnym pacjentów z RAEB-1 to wybuchy, a mniej niż 5 procent we krwi to wybuchy.U pacjentów z RAEB-2, od 10 do 19 procent komórek krwi w szpiku kostnym i od 5 do 19 procent komórek krwi we krwi to wybuchy.Pacjenci z RAEB-1 mają około 25 procent ryzyka rozwoju AML, podczas gdy pacjenci RAEB-2 mają 33-procentowe ryzyko.

Po opracowaniu IPSS i WPSS naukowcy zidentyfikowali więcej czynników wpływających na ryzyko białaczki i ogólne przeżycie MDSpacjenci.Pacjenci z MDS bez nadmiernych wybuchów i którzy są zależni od transfuzji krwi, mają znacznie wyższe ryzyko białaczki i krótsze przeżycie ogólne niż pacjenci, którzy nie potrzebują transfuzji.Zależność transfuzji jest również znaczącym niezależnym czynnikiem ryzyka dla pacjentów z RARS i Del (5q) MDS.Pacjenci z MDS, którzy mają wyższy poziom białych krwinek w momencie diagnozy MDS, przeżywają dłużej, a pacjenci z wysoką aktywnością dehydrogenazy mleczanowej w surowicy zmniejszają całkowite przeżycie.Od połowy 2011 r. Naukowcy kontynuowali wysiłki na rzecz udoskonalenia prognozowania zespołu szpiku mielodysplastycznego.