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骨髄異形成症候群の予後に影響する要因は何ですか?

myelodysplastic症候群(MDS)は、異常な骨髄幹細胞を含む障害のグループです。骨髄性幹細胞は骨髄によって産生され、白血球(WBC)、赤血球(RBC)または血小板、骨髄性幹細胞障害は生命を脅かす可能性があります。医師は主に国際予後スコアリングシステム(IPSS)または世界保健機関の予後スコアリングシステム(WPSS)を使用して、骨髄異形成症候群の予後を決定します。これらのシステムはどちらも、骨髄筋芽細胞の割合、細胞生成異常、細胞質の数、性別、年齢を含む要因を使用して、患者の可能性のある結果を予測します。血清中の乳酸デヒドロゲナーゼの活性と輸血への患者の依存は、骨髄異形成症候群の予後にも役立つ可能性があります。ベンゼンなど、または不明な理由で。MDは、WBC、RBCまたは血小板の細胞質、または細胞数が不十分な、またはこれらの細胞の異常を引き起こす可能性があります。患者は鉄の過負荷も発症する可能性があります。特定のタイプのMDSは、急性骨髄性白血病(AML)に進行する可能性があるため、MDSは前症またはくすぶっている白血病と呼ばれることもあります。骨髄異形成症候群の予後の精度は、患者にとって最良の治療法を決定する際に重要です。MyelodySplastic症候群の予後。IPSSは、MDSの症例を、骨髄筋芽細胞の割合、細胞生成異常、細胞質の数に応じてカテゴリに分割します。医師はこれらのカテゴリを使用して、骨髄異形成症候群の予後を決定します。これには、白血病を発症する全生存とリスクが予想される患者。IPSS基準を使用して、赤血球が少ないが、血小板の正常レベルのMDS患者と白血球貧血が患っています(RA)、および赤血球にも鉄が多すぎるRA患者には、環状サイド芽細胞(RAR)を伴う耐火性貧血があります。過剰な爆風を伴う耐火性貧血(Raeb)は、赤血球が少なすぎるMDSを指し、骨髄の血球の5パーセントから19パーセントが爆風または未熟な血球であり、白血球と血小板異常の可能性があります。。RBC、WBC、血小板が少なすぎるMDS患者では、爆風が骨髄の血球の20%から30%、血液中の5%以上の患者は、形質転換に過剰な爆風がある耐衝撃性貧血に苦しんでいます)。多重化異形成(RCMD)を伴う耐衝撃性細胞質は、患者が複数の種類の血球を少なすぎることを意味します。ミオディスプラスチック症候群のいくつかの症例は、分離されたDEL(5Q)染色体異常に関連しており、未分類のMDS症例は、1つのタイプの血球および正常な数の爆風の細胞質を伴います。最長を生き残るために、続いてRAの患者が続きます。Raebの患者は、RARSまたはRAの患者よりも有意に低い寿命があり、Raeb-T患者は生存期間が最も短くなりました。分析のRaeb-T患者のいずれも、MDSと診断されてから5。5年以上経っていませんでした。骨髄異形成症候群の予後は、男性よりも女性患者の方が陽性であり、60歳以上の患者は生存率が低下しました。RARSとRAの患者はAMLを発症する可能性が最も少ないが、Raeb患者はリスクが有意に高い。ワークショップで研究されたすべてのRaeb-T患者は、MDS診断から4年以内にAMLを開発しました。MyelodySplastic症候群の予後。Raeb-1患者の骨髄の血球の5〜9パーセントは爆発であり、血液中の5パーセント未満は爆発です。Raeb-2の患者では、骨髄の血球の10パーセントから19パーセント、血液中の血液細胞の5パーセントから19パーセントが爆発しています。RAEB-1患者はAMLを発症するリスクが約25%、Raeb-2患者は33%のリスクがあります。忍耐。過度の爆風のないMDSを有する患者と輸血に依存している患者は、輸血を必要としない患者よりも有意に高い白血病リスクと全生存期間が短くなっています。輸血依存性は、RARSおよびDEL(5Q)MDSの患者にとっても重要な独立した危険因子です。MDS診断時に白血球レベルが高いMDS患者は、より長く生存する傾向があり、乳酸乳酸デヒドロゲナーゼ活性が高い患者は全生存率が低下します。2011年半ばの時点で、科学者は骨髄異形成症候群の予後を改善する努力を続けました。