Co je retroperitoneální fibróza?

Retroperitoneální fibróza je vzácný stav způsobený přerůstáním tkáně za žaludkem a střevami.Tento stav se vyvíjí, pokud tkáňový přerůstání blokuje ureters, trubice, které přepravují moč z ledvin do močového měchýře.Retroperitoneální fibróza je spojena s rakovinou v přibližně osmi procentech případech, ale až 70 procent případů je idiopatický a nemá žádnou známou příčinu.

Neexistuje žádný přesvědčivý důkaz, který ukazuje na definitivní příčinu retroperitoneální fibrózy, ale často je s nimi spojenaPřítomnost autoimunitního onemocnění.Jedna teorie je, že autoimunitní onemocnění dochází, protože imunitní systém útočí na proteiny obsažené v ateroskleróze plaků.Podle této teorie pokročilé plaques proniká proteiny do okolní tkáně a stimulují imunitní reakci, která způsobuje zánět a případné nahromadění vláknité tkáně jizvy.

V raných stádiích patří příznaky retroperitoneální fibrózy matnou bolest v zádech, dolní břicho nebo stranu;bolest nohy;snížený průtok krve způsobující změnu barvy nohou;a otok nohou, obvykle v jedné noze.Pokud stav nedostává okamžité ošetření, výstup moči se postupně snižuje s selháním ledvin.V případě selhání ledvin patří příznaky nevolnost, zvracení a zmatené myšlení.Pokud se střevní tkáň začne zemřít, může dojít k jeho krvácení a těžká bolest břicha.Možné komplikace stavu zahrnují žilní zánět, který může vést k hlubokému trombóze;žloutenka;otok varlat;Obstrukce střev;a komprese míchy.

Poškození ledvin může být trvalé, pokud nebude léčeno rychle.To je zvláštní problém kvůli obtížím při diagnostice tohoto stavu dostatečně brzy, aby se zabránilo poškození.První příznaky jsou nespecifické, což má za následek relativně dlouhý diagnostický proces a riziko trvalého onemocnění ledvin.

Nejúčinnější retroperitoneální fibrózou je kombinace chirurgického zákroku a dalších typů terapie, jako je léčba a léčba symptomů.Nejdůležitějšími aspekty léčby jsou zachování co nejvíce funkcí ledvin a zajištění toho, aby se ostatní orgány neovlivnily.Přesto neexistují obecně přijímané léčebné režimy pro tento stav.Tamoxifen, anti-estrogenní lék, také prokázal pozitivní účinky při snižování příznaků.Obě léčiva však mají rizika pro dlouhodobé použití, a proto se používají spíše případ od případu, než jsou součástí standardního léčebného protokolu.Imunoterapeutická léčiva s větší specificitou a méně dlouhodobými vedlejšími účinky než steroidy byly v experimentálních stádiích.Tento typ chirurgického zákroku je upřednostňován před otevřenou chirurgií, protože ten je mnohem invazivnější a riskantnější, s úmrtností téměř 10 procent.Další možný chirurgický zákrok zahrnuje dočasně nebo trvale montáž ureterů ssunts, aby je udržovali otevřené a zabránily zablokování moči.