Co je sinusová histiocytóza?

Sinus Histiocytóza je vzácná porucha člověka neznámé příčiny, obvykle označená otokem lymfatických žláz buď podkožních nebo v hluboké tkáni.Ovlivňuje převážně mladé, zejména během prvních dvou desetiletí života.Obvykle je to benigní, i když někdy chronické a ve vzácnějších případech může metastázovat do jiných částí těla prostřednictvím cév lymfatického systému.Od poprvé identifikované v roce 1969 byl účinný lék nepolapitelný a většina lékařů doporučuje pečlivé klinické pozorování bez jakékoli léčby možnosti spontánní sebevědomí.

Histiocytóza se týká třídy podmínek charakterizovaných nadměrnou produkcí a akumulací.Histiocyty, které jsou obvykle prospěšným autoimunitním makrofágem uvolňovaným litorálními buňkami, které lemují vnitřní endoteliální stěnu lymfatických uzlin.Lymfatické uzliny jsou malé duté orgány ve tvaru kulu, které jsou distribuovány v celém imunitním systému síťového síťového těla.V lymfatických dutinách fungují imunitní buňky, jako jsou histiocyty, jako filtr nebo pasti pro cizí částice a patogeny.Ačkoli zánět lymfatické uzliny je docela běžný, zejména při boji proti infekci se porucha lymfatických uzlin nazývá lymfadenopatie.který poprvé popsal stav.Většina případů se vyskytuje od narození do 15 let a projevuje se jako velké, ale bezbolestné zvětšení lymfatických uzlin na obou stranách krku, doprovázené horečkou a dalšími ukazateli spojenými s infekcí.Biopsie potvrdí nadměrné litorální buňky, distandované sinusové kanály a zvýšený počet histiocytů.Pokud existují další důkazy o dermatopatii nebo o stavu aberantního pokožky, pravděpodobně by histiocyty unikly omezením lymfatické uzliny a začaly útočit na obklopující kožní buňky.

Sinusová histiocytóza, která se šířila na jiná místa než lymfatické uzliny, je popisována jako extranodální a vyskytuje se asi v jedné čtvrtině všech případů.Kůže, kost a horní cest dýchacích jsou běžné cíle, ale extranodální metastázy mohou zasáhnout kdekoli v těle, včetně centrálního nervového systému, genitourinárního systému a prsou.Léčba a zotavení mohou trvat roky nebo desetiletí v závislosti na počtu lymfatických uzlin a typu extranodálních orgánů postižených SHML.Mezitím jsou pacienti dále ohroženi vystavením jejich kompromitovaného imunitního systému.Někteří lékaři proto preferují agresivní terapie pro toto onemocnění.

Etiologie nebo příčina sinusové histiocytózy není známa.Studie DNA o trestním histiocytech nezjistily žádný důkaz o změně, což naznačuje, že onemocnění je reaktivní stav, možná v reakci na dosud neobjevený virus.Skutečnost, že obvykle sleduje benigní klinický průběh, často se spontánním rozlišením a malým, pokud vůbec žádnými trvalými špatnými účinky, podporuje tuto teorii.Na druhé straně, zejména v extranodálních případech, se choroba chová na rozdíl od maligních rakovin, včetně období exacerbace a remise.Odpovídající terapie mdash;Chirurgická excize lymfatických uzlin, chemoterapie a záření a mdash;měli nekonzistentní stupně účinnosti.