Qu'est-ce que l'histiocytose des sinus?

L'histiocytose du sinus est un trouble humain rare de cause inconnue, généralement indiquée par le gonflement des glandes lymphatiques soit sous-cutanée ou dans les tissus profonds.Il affecte principalement les jeunes, en particulier au cours des deux premières décennies de vie.Il est généralement bénin bien que parfois chronique, et dans les cas plus rares, il peut se métastaser vers d'autres parties du corps via les vaisseaux du système lymphatique.Depuis l'identification pour la première fois en 1969, un remède efficace a été insaisissable, et la plupart des médecins recommandent une observation clinique étroite sans aucun traitement pour la possibilité d'une auto-séculaire spontanée.

L'histiocytose se réfère à une classe de conditions caractérisée par l'excès de production et d'accumulation deLes histiocytes, qui sont normalement un macrophage auto-immun bénéfique libéré par les cellules littorales qui tapissent la paroi endothéliale intérieure des ganglions lymphatiques.Les ganglions lymphatiques sont de petits organes creux en forme de balle qui sont distribués dans tout le système immunitaire réticulé du corps humain.Dans les sinus lymphatiques, les cellules immunitaires telles que les histiocytes fonctionnent comme un filtre ou un piège pour les particules étrangères et les agents pathogènes.Bien que l'inflammation d'un ganglion lymphatique soit assez courante, en particulier lors de la lutte contre une infection, un trouble des ganglions lymphatiques est appelé lymphadénopathie.

L'histiocytose sinusale avec une lymphadénopathie massive (SHML) est également appelée maladie de Rosai-Dorfman, nommé d'après les deux physiciens de collaboration, les deux physiciens de collaboration)qui a décrit la condition pour la première fois.La plupart des cas se produisent de la naissance à l'âge de 15 ans et se manifestent comme des élargissements grandes mais indolores des ganglions lymphatiques dans les deux côtés du cou, accompagnés de fièvre et d'autres indicateurs associés à l'infection.Une biopsie confirmera les cellules littorales hyperactives, les canaux sinusaux distendus et un nombre élevé d'histiocytes.S'il existe des preuves supplémentaires de dermatopathie ou d'une affection cutanée aberrante, les histiocytes sont susceptibles d'avoir échappé aux limites du ganglion lymphatique et ont commencé à attaquer les cellules cutanées environnantes.

Une histiocytose sinusale qui s'est propagée à des sites autres que les ganglions lymphatiques est décrit comme extranodal, et il se produit dans environ un quart de tous les cas.La peau, l'os et les voies respiratoires supérieures sont des destinations courantes, mais une métastase extranodale peut frapper n'importe où dans le corps, y compris le système nerveux central, le système génito-urinaire et les seins.Le traitement et la récupération peuvent prendre des années ou des décennies en fonction du nombre de ganglions lymphatiques et du type d'organes extranodaux affectés par SHML.Pendant ce temps, les patients sont plus à risque d'exposition à leur système immunitaire compromis.Certains médecins préfèrent donc des thérapies agressives pour cette maladie.

L'étiologie ou la cause de l'histiocytose des sinus est inconnue.Les études d'ADN sur les histiocytes incriminées n'ont trouvé aucune preuve de changement, suggérant que la maladie est une condition réactive, peut-être en réponse à un virus encore inconnu.Le fait qu'il suit généralement une évolution clinique bénigne, souvent avec une résolution spontanée et peu ou pas d'effets malades durables, soutient cette théorie.D'un autre côté, en particulier dans les cas extranodaux, la maladie se comporte sans ressentir des cancers malins, y compris des périodes d'exacerbation et de rémission.Thérapies correspondantes et mdash;Excision chirurgicale des ganglions lymphatiques, chimiothérapie et radiation et mdash;ont eu des degrés d'efficacité incohérents.