Was ist paraneoplastischer Pemphigus?

Paraneoplastischer Pemphigus (PNP) ist eine Autoimmunerkrankung, die die Haut und die Schleimhäute nachteilig beeinflusst.Die Symptome umfassen typischerweise Blasen in der Mundhöhle und der Speiseröhre sowie in der Genitalregion und manchmal in der Lunge.Fieber, Schüttelfrost und andere grippeähnliche Symptome können ebenfalls auftreten.Personen mit bestimmten Krebsarten wie Lymphomen werden häufig diesen chronischen Zustand diagnostiziert.Es gibt kein Heilmittel für paraneoplastisches Pemphigus. Daher ist die Behandlung im Allgemeinen auf das Symptommanagement geführt und hängt vollständig von der Schwere der Symptompräsentation ab.

Es gibt keine bekannte, endgültige Ursache für die Entwicklung von paraneoplastischen Pemphigus.In Gegenwart einer Autoimmunerkrankung kann das Immunsystem eines Individuums nicht zwischen fremden und bekannten Substanzen unterscheiden, was die Entwicklung unnötiger Antikörper auslöst.Die Immunantwort von jemandem mit paraneoplastischem Pemphigus umfasst die Produktion von Antikörpern, die zur Beseitigung von Proteinen, die als Desmoglins bekannt sind, ausgelegt sind, die eine zentrale Rolle bei der Stabilisierung von Hautzellen spielen.Wenn die Antikörper angreifen, sind Hautzellen voneinander getrennt, was zu einer Blasenbildung führt.

Eine Diagnose von Pemphigus resultiert im Allgemeinen aus einem Eliminierungsprozess.Aufgrund der Ubiquitität von Blasen als Symptom können Pemphigus -Anzeichen für diejenigen gehalten werden, die mit einem anderen Zustand verbunden sind.In Anbetracht der Entwicklung von Pemphigus-induzierten Blasen ist normalerweise eine Reihe von diagnostischen Tests verabreicht werden, um eine Diagnose zu bestätigen.Symptomatische Personen unterziehen sich im Allgemeinen einer Blutuntersuchung und einer Hautbiopsie, um das Vorhandensein von Pemphigus-assoziierten Antikörpern zu verifizieren, die als Anti-Desmogleine bekannt sind.Das Vorhandensein von Blasen kann zu extremen Beschwerden führen, das Essen, Trinken und Schlucken erschweren.Es ist auch nicht ungewöhnlich für einige Personen, Blasen in ihrer Lunge zu entwickeln, die ihre Atemfähigkeit beeinträchtigen können.Zusätzliche Anzeichen von Pemphigus können fieber und grippeähnliche Symptome wie weit verbreitete Schmerzen und Schüttelfrost umfassen.

Wenn unbehandelt gelassen wird, können paraneoplastische Pemphigus-Symptome voranschreiten, was zur Ausbreitung von Blasen auf andere dermale Regionen, einschließlich des Gesichts und der Brust, führt.Blasen, die brechen und infiziert werden, können zur Entwicklung einer Blutinfektion beitragen, die als Sepsis bezeichnet wird, falls eine angemessene Behandlung verzögert oder fehlt.In Anbetracht der Tatsache, dass Personen mit einem bösartigen Zustand häufig eine überschwache Immunität besitzen, sind sie möglicherweise anfälliger für Infektionen.Andere Komplikationen des paraneoplastischen Pemphigus können eine schwere Beeinträchtigung der Atmung und vor vorzeitiger Tod umfassen.

Eine rechtzeitige und angemessene Behandlung ist für die Behandlung der eigenen Symptome und die Verlangsamung des Fortschreitens der Krankheit unerlässlich.Leichte Präsentationen erfordern im Allgemeinen die Verabreichung eines Kortikosteroidmedikaments zur Entzündung der Entzündung.In einigen Fällen können Antibiotika- und Antiviralmedikamente verwendet werden, um Infektionen zu beseitigen und eine Reinfektion zu verhindern.Schwere Präsentationen des paraneoplastischen Pemphigus erfordern häufig einen komplizierteren Behandlungsansatz.

Diejenigen mit schwerer oder weit verbreiteter Infektion müssen möglicherweise einen Krankenhausaufenthalt erfordern, um ihren Zustand zu stabilisieren.Wenn die Bedeutung und Schwere der Blasen innerhalb der Mundhöhle verhindert, dass ein Essen oder Trinken ist, werden intravenöse Flüssigkeiten und Nährstoffe, einschließlich Elektrolyte und Kalium, verabreicht, um das Nährwertverhältnis zu erleichtern und Dehydration zu verhindern.In einigen Fällen kann ein als therapeutisches Plasmapherese bekanntes Verfahren durchgeführt werden, um das Plasma des Individuums unnötiger Antikörper zu reinigen, die zu einer weiteren Verschlechterung der Symptome und einer beschleunigten Erkrankungsprogression beitragen.