Ποιες είναι οι αιτίες της ακρομεγαλίας;

Το ανθρώπινο σώμα χρησιμοποιεί ορισμένες ορμόνες για να οδηγήσει την ανάπτυξη.Εάν αυτές οι ορμόνες γίνουν μη ισορροπημένες, όπως στην περίπτωση της νόσου γνωστή ως ακρομεγαλία, τότε το σώμα αναπτύσσεται ασυνήθιστα.Οι αιτίες της ακρομεγαλίας είναι καρκινικά στη φύση, αλλά οι περισσότεροι είναι καλοήθεις και όχι εγγενώς απειλητικές για τη ζωή.Συνήθως, οι καρκίνοι επηρεάζουν τον αδένα που παράγει μια βασική αυξητική ορμόνη, αλλά ένας καρκίνος σε ένα άλλο μέρος του σώματος μπορεί επίσης να είναι μία από τις αιτίες της ακρομεγαλίας.

Η ακρομεγαλία χαρακτηρίζεται από μη φυσιολογική ανάπτυξη των οστών και του χόνδρου.Εμφανίζεται σε ενήλικες, αν και μια παρόμοια ασθένεια στα παιδιά έχει ως αποτέλεσμα μια κατάσταση που ονομάζεται gigantism.Τα πρώτα σημάδια ενός ασθενούς περιλαμβάνουν συνήθως τη διεύρυνση των ποδιών και των χεριών και το όνομα ακρομεγαλία στην πραγματικότητα προέρχεται από τις λέξεις για τα άκρα και Διεύρυνση στα ελληνικά.Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η φυσική δομή των οστών του προσώπου του ατόμου μεταβάλλει, καθιστώντας το σαγόνι και το φρύδι των οστών να προεξέχουν και η μύτη μεγαλύτερη.Άλλα συμπτώματα της ακρομεγαλίας περιλαμβάνουν αρθρίτιδα, σύνδρομο καρπιαίου σήραγγας και αρθρώσεις Achy.

Τέσσερις διαφορετικές ορμόνες εμπλέκονται στη διαδικασία ανάπτυξης των οστών και του χόνδρου.Η αυξητική ορμόνη (GH) είναι σημαντική, η οποία παράγεται από την υπόφυση στον εγκέφαλο.Ένας όγκος σε αυτόν τον αδένα μπορεί να διεγείρει την υπερπαραγωγή της GH και επομένως την ανώμαλη υπερανάπτυξη του οστού και του χόνδρου της ακρομεγαλίας.Σύμφωνα με τα Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας (NIH) στις Η.Π.Α., πάνω από το 95 % των ασθενών με ακρομεγαλία υποφέρουν από καλοήθη όγκο αυτού του αδένα.Η πλειοψηφία αυτών των όγκων προκύπτει αυθόρμητα, όπου ένα κύτταρο της υπόφυσης στρέφει καρκινικά μέσω μετάλλαξης και αρχίζει να πολλαπλασιάζεται.

Σε σπάνιες περιπτώσεις όπου οι αιτίες της ακρομεγαλίας δεν περιλαμβάνουν όγκο υπόφυσης, επηρεάζονται άλλα μέρη του σώματος.Μερικές φορές, ο όγκος παράγει άμεσα GH.Τις περισσότερες φορές, οι όγκοι δεν παράγουν GH, αλλά αντ 'αυτού προκαλούν υπερπαραγωγή μιας άλλης ορμόνης που ονομάζεται αυξητική ορμόνη απελευθέρωσης ορμόνη (GHRH).Το GHRH ενθαρρύνει τον αδένα της υπόφυσης να παράγει GH, έτσι ώστε να γίνει μια από τις αιτίες της ακρομεγαλίας.Το

GH συνεπώς εμπλέκεται κεντρικά σε όλες τις περιπτώσεις ακρομεγαλίας.Η παραγωγή του ελέγχεται από τα επίπεδα GHRH και στη συνέχεια ταξιδεύει μέσα από το αίμα στο ήπαρ.Τα ηπατικά κύτταρα αισθάνονται το GH και απελευθερώνουν μια άλλη ορμόνη που ονομάζεται αυξητικό παράγοντα Ι ινσουλίνης (IGF-I).

Ο IGF-I είναι η ορμόνη που δρα απευθείας στο σώμα για να παράγει την υπερβολική ανάπτυξη.Όταν ο IGF-I φτάνει σε επαρκώς υψηλό επίπεδο, ένας υγιής υπόφυση αισθάνεται τον IGF-I και μειώνει την παραγωγή της GH κατάλληλα.Η μειωμένη συγκέντρωση GH μειώνει τα επίπεδα IGF-I και η ανάπτυξη παύει.

Μια άλλη ορμόνη που εμπλέκεται στη ρύθμιση της GH είναι η σωματοστατίνη.Η σωματοστατίνη εμποδίζει την υπόφυση από την παραγωγή GH.Σε υγιείς ανθρώπους, η αλληλεπίδραση μεταξύ αυτών των τεσσάρων ορμονών και το αποτέλεσμα ελέγχου που έχουν ο ένας στον άλλο είναι λεπτό συντονισμένο, αλλά σε ακρομεγαλικούς ασθενείς, αυτό το σύστημα είναι εκτός ισορροπίας.Σύμφωνα με το NIH, οι μικροί καλοήθεις όγκοι της υπόφυσης είναι στην πραγματικότητα αρκετά συνηθισμένοι και μέχρι το 17 % του πληθυσμού των ΗΠΑ έχουν, αλλά δεν δείχνουν συμπτώματα διαταραχής ανάπτυξης.