Ποιες ασθένειες προκαλούνται από πριόνια;

Τα πριόνια είναι μολυσματικές πρωτεΐνες, υπεύθυνες για μια σειρά ασθενειών σε διαφορετικά ζώα, συμπεριλαμβανομένων των ανθρώπων.Η λέξη prion είναι ένα portmanteau του "πρωτεϊνικότου" και "μολυσματικού".Πρώτα θεωρήθηκαν στη δεκαετία του 1960 και η ύπαρξή τους και η φύση τους επιβεβαιώθηκαν στις αρχές της δεκαετίας του 1980.Όλες οι ασθένειες των πριόνια επηρεάζουν τον εγκέφαλο του παραλήπτη και κανένας δεν είναι θεραπευτικός, τελικά με αποτέλεσμα το θάνατο.Οι πρόσφατες εξελίξεις μπορούν τελικά να οδηγήσουν σε εμβόλιο στο μέλλον.

Σε ζώα, τα πριόνια συνήθως επιτίθενται σε ένα είδος ή δύο στενά είδη.Η ασθένεια που είναι γνωστή ως scrudie είναι μια ασθένεια πρίον που επιτίθεται σε πρόβατα και κατσίκες.Τα Prions είναι υπεύθυνα για την εγκεφαλοπάθεια του Mink στα Minks.Η χρόνια σπατάλη της ασθένειας επηρεάζει ορισμένα είδη ελάφια και λουκάνικα, και η εγκεφαλοπάθεια των αιλουροειδών και η αιλουροειδείς σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειας επιτίθενται στις γάτες.πιο συχνά αναφέρεται ως ασθένεια τρελών αγελάδων.Η ασθένεια της Mad Cow ήταν άγνωστη μέχρι το τελευταίο μέρος του 20ού αιώνα και η ανακάλυψή της ήρθε ως κάτι σοκ για τους περισσότερους ανθρώπους.Αν και δεν είναι τόσο σοβαρά στα βοοειδή όσο και άλλες ασθένειες των ζώων mdash;Πιο συγκεκριμένα η ασθένεια και η ασθένεια του στόματος mdash;Έλαβε τεράστια προσοχή όταν ανακαλύφθηκε ότι θα μπορούσε να πηδήσει προφανώς τα είδη για να μολύνουν τους ανθρώπους.Ειδικά ο εγκέφαλος mdash;του ίδιου είδους.Δεδομένου ότι οι σύγχρονες πρακτικές χρησιμοποιούν συχνά τα οστά εδάφους και τα απόβλητα κρέατος ως συμπλήρωμα πρωτεΐνης για τα ζώα, πολλά βοοειδή καταναλώνονταν άλλα βοοειδή, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφαλικού ιστού.Φαίνεται ότι η μείωση ορισμένων κατευθυντήριων γραμμών θερμοκρασίας για αποστείρωση στο Ηνωμένο Βασίλειο επέτρεψε στα πριόνια να κινηθούν ελεύθερα και σύντομα σε εξέλιξη μια επιδημία μικρής κλίμακας.Η πρώτη, η νόσος Creutzfield-Jakob, έχει μια παραλλαγή, γνωστή ως VCJD, η οποία φαίνεται να μεταδίδεται με την κατάποση μολυσμένου βοείου κρέατος.Το VCJD είναι το πιο συνηθισμένο από τις ασθένειες των πρίον στον άνθρωπο, αλλά εξακολουθεί να είναι σχετικά σπάνια mdash;μολύνοντας μόνο ένα σε κάθε εκατομμύριο ανθρώπους.Όπως όλες οι ασθένειες του πριόν, το VCJD επιτίθεται στον εγκέφαλο.Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν άνοια, η οποία εξελίσσεται πολύ γρήγορα, ακολουθούμενη από ψευδαισθήσεις, σοβαρή απώλεια μνήμης, επιληπτικές κρίσεις, απώλεια κινητικής λειτουργίας και τελικά θάνατο.Ο χρόνος από την έναρξη έως τον τελικό θάνατο από το VCJD είναι αρκετά σύντομη mdash;Σπάνια περισσότερο από μερικούς μήνες, μερικές φορές λιγότερο από μερικές εβδομάδες. Το σύνδρομο Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) είναι μια άλλη ασθένεια στους ανθρώπους που προκαλούνται από πριόνια, αν και πολύ λιγότερο κοινά από το VCJD.Το GSS θεωρείται ότι επηρεάζει μόνο περίπου ένα στους εκατό εκατομμύρια ανθρώπους, καθιστώντας το εξαιρετικά σπάνιο.Η αιτία του GSS θεωρείται μια γενετική αλλαγή και ο ακριβής φορέας είναι άγνωστος.Τα θύματα της GSS βιώνουν άνοια και απώλεια συντονισμού, τελικά με αποτέλεσμα το θάνατο.Το προσδόκιμο ζωής για τα θύματα του GSS είναι καλύτερο από ό, τι για όσους έχουν VCJD, αλλά είναι σπάνια περισσότερο από μερικά χρόνια.

Η θανατηφόρα οικογενειακή αϋπνία είναι μια άλλη ασθένεια στους ανθρώπους που πρόσφατα ανακαλύφθηκε ότι προκλήθηκε από πρίον.Η ασθένεια ήταν γνωστή και τεκμηριωμένη από τα τέλη της δεκαετίας του 1970, αλλά μέχρι τη δεκαετία του 1990 ανακαλύφθηκε η υπεύθυνη πρίον.Το FFI χαρακτηρίζεται συνήθως κατά την εμφάνιση της χρόνιας αϋπνίας, η οποία με τη σειρά του οδηγεί σε πολλές ψυχολογικές δυσλειτουργίες.Αργότερα, η αυταπάτη και η ψευδαίσθηση μπαίνει, μετά την οποία η ικανότητα ύπνου εξαφανίζεται εξ ολοκλήρου.Τέλος, μετά από περίπου ένα χρόνο από την έναρξη, ο ασθενής πεθαίνει.

Ο Kuru είναι το τελευταίο και νωρίτερο που ανακαλύφθηκε από τις κοινές ανθρώπινες ασθένειες που είναι γνωστό ότι προκαλούνται από πριόνια.Το Kuru είναι επίσης μερικές φορές γνωστό ως η ασθένεια γέλια, ως αποτέλεσμα του παραληρητικού γέλου που συχνά το συνοδεύει.Ήταν έλαταT που ανακαλύφθηκε σε μέρη της Νέας Γουινέας στις αρχές του 20ου αιώνα, ιδιαίτερα στην περιοχή του Νότου μπροστά.Αυτή η περιοχή είχε υψηλό επιπολασμό του τελετουργικού κανιβαλισμού και τώρα είναι γνωστό ότι ήταν η κατανάλωση ανθρώπινου εγκεφαλικού ιστού που ήταν υπεύθυνη για τη μετάδοση της νόσου.