Anong mga sakit ang sanhi ng mga prion?

Ang mga prion ay nakakahawang protina, na responsable para sa isang bilang ng mga sakit sa iba't ibang mga hayop, kabilang ang mga tao.Ang salitang prion ay isang portmanteau ng "proteinaceous" at "nakakahawa".Una silang na -teorisado noong 1960, at ang kanilang pag -iral at kalikasan ay nakumpirma noong unang bahagi ng 1980s.

Maraming iba't ibang uri ng sakit na dulot ng mga prion.Ang lahat ng mga sakit sa prion ay nakakaapekto sa utak ng tatanggap, at walang makakaya, sa huli ay nagreresulta sa kamatayan.Ang mga kamakailang pag-unlad ay maaaring humantong sa isang bakuna sa hinaharap.

Sa mga hayop, ang mga prion ay karaniwang umaatake sa isang species, o dalawang malapit na may kaugnayan sa species.Ang sakit na kilala bilang scrapie ay isang sakit na prion na umaatake sa mga tupa at kambing.Ang mga prion ay may pananagutan para sa mink encephalopathy sa mga mink.Ang talamak na pag -aaksaya ng sakit ay nakakaapekto sa ilang mga species ng usa at elk, at feline encephalopathy at feline spongiform encephalopathy atake cats.

Marahil ang pinakatanyag na sakit na sanhi ng mga prion ay kung ano ang kilala bilang bovine spongiform encephalopathy mdash;Mas madalas na tinutukoy bilang Mad Cow Disease.Ang sakit na baliw na baka ay hindi kilala hanggang sa huling bahagi ng ika -20 siglo, at ang pagtuklas nito ay dumating bilang isang bagay ng isang pagkabigla sa karamihan ng mga tao.Bagaman hindi seryoso sa mga baka tulad ng iba pang mga sakit sa hayop at mdash;Karamihan sa mga kapansin -pansin na sakit sa hoof at bibig at mdash;Nakatanggap ito ng isang napakalaking halaga ng pansin kapag natuklasan na maaari itong tila tumalon ng mga species upang makahawa sa mga tao.lalo na ang talino at mdash;ng parehong species.Dahil ang mga modernong kasanayan ay madalas na gumagamit ng mga ground-up na buto at basurang karne bilang isang suplemento ng protina para sa mga hayop, maraming mga baka ang sumisigaw sa iba pang mga baka, kabilang ang tisyu ng utak.Lumilitaw na ang pagbaba ng ilang mga alituntunin sa temperatura para sa isterilisasyon sa United Kingdom ay pinapayagan ang mga prion na malayang gumalaw, at ang isang maliit na scale na epidemya ay agad na isinasagawa.

Sa mga tao, mayroong apat na pangunahing sakit na sanhi ng mga prion.Ang una, ang sakit na Creutzfield-Jakob, ay may isang variant, na kilala bilang VCJD, na tila ipinapadala sa pamamagitan ng ingesting kontaminadong karne ng baka.Ang VCJD ay ang pinaka -karaniwan sa mga sakit sa prion sa mga tao, ngunit medyo bihira pa rin at mdash;Nakakaapekto lamang sa isa sa bawat milyong tao.Tulad ng lahat ng mga sakit sa prion, inaatake ng VCJD ang utak.Kasama sa mga sintomas ang demensya, na mabilis na umuusbong, na sinusundan ng mga guni -guni, malubhang pagkawala ng memorya, mga seizure, pagkawala ng pag -andar ng motor, at sa huli ay kamatayan.Ang oras mula sa simula hanggang sa pangwakas na kamatayan mula sa VCJD ay medyo maikli at mdash;Bihirang higit sa ilang buwan, kung minsan mas mababa sa ilang linggo.Ang GSS ay naisip na nakakaapekto lamang sa halos isa sa bawat daang-milyong tao, na ginagawang hindi kapani-paniwalang bihirang.Ang sanhi ng GSS ay naisip na isang pagbabago sa genetic, at ang eksaktong vector ay hindi kilala.Ang mga biktima ng GSS ay nakakaranas ng demensya at pagkawala ng koordinasyon, na sa huli ay nagreresulta sa kamatayan.Ang pag -asa sa buhay para sa mga biktima ng GSS ay mas mahusay kaysa sa mga may VCJD, ngunit bihirang higit sa ilang taon.Ang sakit ay kilala at na -dokumentado mula noong huling bahagi ng 1970s, ngunit hindi hanggang sa 1990s na natuklasan ang prion na responsable.Ang FFI ay karaniwang nailalarawan sa simula ng talamak na hindi pagkakatulog, na kung saan ay humahantong sa maraming mga sikolohikal na dysfunctions.Nang maglaon, ang maling akala at guni -guni ay nagtatakda, pagkatapos kung saan ang kakayahang matulog ay nawawala nang buo.Sa wakas, pagkatapos ng halos isang taon mula sa simula, namatay ang pasyente.

Ang Kuru ang huli at pinakaunang natuklasan ng mga karaniwang sakit ng tao na kilala na sanhi ng mga prion.Minsan din ang Kuru na kilala bilang ang tumatawa na sakit, bilang isang resulta ng hindi sinasadyang pagtawa na madalas na kasama nito.Ito ay firsNatuklasan ang mga bahagi ng New Guinea sa simula ng ika -20 siglo, lalo na sa rehiyon ng South Fore.Ang rehiyon na ito ay may mataas na pagkalat ng ritwal na cannibalism, at kilala na ngayon na ito ay ang pagkonsumo ng tisyu ng utak ng tao na responsable para sa paghahatid ng sakit.