Penyakit apa yang disebabkan oleh prion?

Prion adalah protein menular, bertanggung jawab atas sejumlah penyakit pada hewan yang berbeda, termasuk manusia.Kata prion adalah portmanteau dari "proteinous" dan "menular".Mereka pertama kali berteori pada 1960 -an, dan keberadaan serta sifatnya dikonfirmasi pada awal 1980 -an.

Ada banyak jenis penyakit yang disebabkan oleh prion.Semua penyakit prion mempengaruhi otak penerima, dan tidak ada yang dapat disembuhkan, pada akhirnya mengakibatkan kematian.Perkembangan terakhir pada akhirnya dapat menyebabkan vaksin di masa depan.

Pada hewan, prion biasanya menyerang satu spesies, atau dua spesies yang terkait erat.Penyakit yang dikenal sebagai Scrapie adalah penyakit prion yang menyerang domba dan kambing.Prion bertanggung jawab atas ensefalopati cerpelai di bulu mata.Penyakit pemborosan kronis mempengaruhi spesies rusa dan rusa tertentu, dan ensefalopati kucing dan feline spongiform encephalopathy menyerang kucing.

Mungkin penyakit paling terkenal yang disebabkan oleh prion adalah apa yang dikenal sebagai ensefalopati spongiform bovine mdash;lebih umum disebut sebagai penyakit sapi gila.Penyakit sapi gila tidak diketahui sampai bagian akhir abad ke -20, dan penemuannya menjadi sesuatu yang mengejutkan bagi kebanyakan orang.Meskipun tidak seserius ternak seperti penyakit ternak lainnya mdash;Terutama kuku dan penyakit mulut mdash;Ia menerima sejumlah besar perhatian ketika ditemukan bahwa ia tampaknya dapat melompat spesies untuk menginfeksi manusia.

Sebagian besar penyakit ini yang disebabkan oleh prion memiliki vektor penularan mereka konsumsi daging mdash yang terkontaminasi;Terutama otak mdash;dari spesies yang sama.Karena praktik modern sering menggunakan tulang ground-up dan limbah daging sebagai suplemen protein untuk ternak, banyak ternak menelan sapi lainnya, termasuk jaringan otak.Tampaknya penurunan pedoman suhu tertentu untuk sterilisasi di Inggris memungkinkan prion bergerak bebas, dan epidemi skala kecil segera berlangsung.

Pada manusia, ada empat penyakit utama yang disebabkan oleh prion.Yang pertama, penyakit Creutzfield-Jakob, memiliki varian, yang dikenal sebagai VCJD, yang tampaknya ditransmisikan dengan menelan daging sapi yang terkontaminasi.VCJD adalah penyakit prion yang paling umum pada manusia, tetapi masih relatif jarang mdash;menginfeksi hanya sekitar satu dari setiap juta orang.Seperti semua penyakit prion, VCJD menyerang otak.Gejala termasuk demensia, yang berkembang sangat cepat, diikuti oleh halusinasi, kehilangan memori yang parah, kejang, hilangnya fungsi motorik, dan akhirnya kematian.Waktu dari awal hingga kematian terakhir dari VCJD cukup pendek mdash;Jarang lebih dari beberapa bulan, kadang-kadang kurang dari beberapa minggu.

Sindrom Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) adalah penyakit lain pada manusia yang disebabkan oleh prion, meskipun jauh lebih jarang daripada VCJD.GSS dianggap hanya mempengaruhi sekitar satu dalam setiap seratus juta orang, membuatnya sangat langka.Penyebab GSS dianggap sebagai perubahan genetik, dan vektor yang tepat tidak diketahui.Korban GSS mengalami demensia dan kehilangan koordinasi, yang pada akhirnya mengakibatkan kematian.Harapan hidup bagi para korban GSS lebih baik daripada bagi mereka yang memiliki VCJD, tetapi jarang lebih dari beberapa tahun.

Insomnia keluarga yang fatal adalah penyakit lain pada manusia yang baru -baru ini ditemukan disebabkan oleh prion.Penyakit ini telah diketahui dan didokumentasikan sejak akhir 1970 -an, tetapi tidak sampai tahun 1990 -an prion yang bertanggung jawab ditemukan.FFI biasanya ditandai pada onset oleh insomnia kronis, yang pada gilirannya mengarah pada banyak disfungsi psikologis.Kemudian, khayalan dan halusinasi muncul, setelah itu kemampuan tidur hilang sepenuhnya.Akhirnya, setelah sekitar satu tahun sejak awal, pasien meninggal.

Kuru adalah yang terakhir dan paling awal ditemukan dari penyakit manusia umum yang diketahui disebabkan oleh prion.Kuru juga kadang -kadang dikenal sebagai penyakit tertawa, sebagai akibat dari tawa khayalan yang sering menyertainya.Itu adalah cemaraT ditemukan di beberapa bagian Guinea Baru pada awal abad ke -20, khususnya di wilayah South Fore.Wilayah ini memiliki prevalensi kanibalisme ritual yang tinggi, dan sekarang diketahui bahwa konsumsi jaringan otak manusia yang bertanggung jawab atas penularan penyakit.