Τι είναι η διπλή έξοδος δεξιά κοιλία;

Η διπλή έξοδος είναι ένα πολύ σπάνιο σύνολο συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων.Τόσο η πνευμονική βαλβίδα όσο και η αορτή συνδέονται με τη δεξιά κοιλία.Τα παιδιά με αυτή την κατάσταση γενικά έχουν επίσης ένα μεγάλο κοιλιακό ελάττωμα διαφράγματος (VSD) και πολλοί έχουν ακραία πνευμονική στένωση.

Παρόλο που η διπλή έξοδος είναι πολύπλοκη, τα νεογέννητα μπορεί να μην παρουσιάζουν αμέσως προβλήματα.Στην πραγματικότητα, μερικά παιδιά μπορούν να περιμένουν περίπου ένα χρόνο πριν υποβληθούν σε οποιοδήποτε είδος επισκευής.Το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος είναι στην πραγματικότητα η χάρη εξοικονόμησης αυτών των παιδιών.Επιτρέπει το αίμα να αναμειχθεί μεταξύ των κοιλιών, έτσι ώστε κάποιο οξυγονωμένο αίμα να μπορεί να φτάσει στο σώμα.

Σε άλλες περιπτώσεις, ωστόσο, η παρουσία της στενωτικής πνευμονικής βαλβίδας σημαίνει ότι δεν μπορεί να φτάσει αρκετό αίμα στους πνεύμονες για οξυγόνωση.Αυτό μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα τη διεύρυνση της δεξιάς κοιλίας καθώς προσπαθεί να ωθήσει το αίμα μέσω του στενού περάσματος της βαλβίδας.Μέσα σε λίγες μέρες, και οι γιατροί θα ακούσουν τελικά το μούδιασμα που προκαλείται από το κοιλιακό ελάττωμα του διαφράγματος, το οποίο μπορεί να μην ακούγεται αρχικά.Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν κακή αύξηση βάρους, αποτυχία να ευδοκιμήσουν, κόπωση, κακή αναπνοή, Blueness στις άκρες των δακτύλων και των ποδιών και τις δυσκολίες διατροφής.Εάν υπάρχουν αυτά τα συμπτώματα, επικοινωνήστε αμέσως με έναν παιδίατρο, καθώς αυτό μπορεί να αποτελέσει ένδειξη πολλών διαφορετικών τύπων καρδιακών ελαττωμάτων.

Μόλις υποψιαστεί ένα καρδιακό ελάττωμα, το παιδί θα παραπεμφθεί σε παιδιατρικό καρδιολόγο για δοκιμές.Οι περισσότερες από αυτές τις δοκιμές είναι μη επεμβατικές, και οι πιο συνηθισμένες είναι οι ακτίνες Χ θώρακα και τα ηχοκαρδιογραφήματα, τα ηχογράμματα της καρδιάς.Οι καρδιολόγοι μπορούν επίσης να εκτελέσουν έναν καρδιακό καθετηριασμό, μια διαδικασία εξωτερικών ασθενών που μπορεί να μετρήσει συγκεκριμένα το μέγεθος του VSD και την ποσότητα της πνευμονικής στένωσης, εάν υπάρχει και έτσι εκτιμά τον καλύτερο τρόπο και το χρόνο για να διορθώσει τη διπλή έξοδο δεξιά κοιλία.Δεν υπάρχει, η διπλή έξοδος δεξιά κοιλία μπορεί να επισκευαστεί σε μία επιχείρηση.Ο χειρουργός θα επισκευάσει το κοιλιακό ελάττωμα του διαφράγματος, αλλά θα χτίσει έναν αγωγό μέσω αυτού για να συνδέσει την αριστερή κοιλία με την αορτή.Αυτή η προσέγγιση ονομάζεται διαδικασία Rastelli.Άλλοι χειρουργοί μπορούν να επιλέξουν τη λειτουργία του αρτηριακού διακόπτη, που χρησιμοποιείται συνήθως με τη μεταφορά των μεγάλων αρτηριών, στις οποίες η αορτή επανασυνδέεται στην αριστερή κοιλία. Εάν η διπλή έξοδος της δεξιάς κοιλίας παρουσιάζει με πνευμονική στένωση, η πνευμονική βαλβίδα μπορεί επίσης να απαιτεί αντικατάσταση.Η νέα πνευμονική βαλβίδα είναι είτε βοοειδών, χοίρου ή δότη.Δεν αναπτύσσεται με το παιδί και οι βαλβίδες χρειάζονται γενικά αντικατάσταση κάθε οκτώ έως δέκα χρόνια.Η διπλή έξοδος της δεξιάς κοιλίας μπορεί επίσης να οδηγήσει σε υπερτροφία της αριστεράς ή της δεξιάς κοιλίας.Όταν αυτές οι κοιλίες είναι πολύ μικρές για να επιτρέψουν στην καρδιά να λειτουργεί σωστά, μπορούν να χρησιμοποιηθούν πρόσθετες χειρουργικές επεμβάσεις, όπως το Fontan για τη διαχείριση αυτών των ελαττωμάτων.

Τα παιδιά με διπλή έξοδο απαιτούν προσεκτική παρατήρηση πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση.Θα χρειαστεί πιθανώς να λαμβάνουν καθημερινή ασπιρίνη χαμηλής δόσης και αντιβιοτικά πριν από τις οδοντιατρικές εξετάσεις και τις διαδικασίες.Οι καρδιολόγοι μπορούν επίσης να συστήσουν μερικούς περιορισμούς, όπως η μη συμμετοχή σε ανταγωνιστικά αθλήματα.Αν και ορισμένα παιδιά θα χρειαστούν αργότερα χειρουργική επέμβαση αντικατάστασης βαλβίδων, το προσδόκιμο ζωής των παιδιών με αυτό το σύνολο ελαττωμάτων είναι αρκετά καλό και η ποιότητα ζωής δεν είναι μετασχηματισμένη μετεγχειρητικά.