Τι είναι το Methemoglobinemia;

methemoglobinemia ή Met Η-Β είναι μια σπάνια διαταραχή του αίματος που μπορεί να προκληθεί από κληρονομική ή συγγενή κατάσταση, έκθεση σε τοξίνες, ειδικά νιτρικά ή αφυδάτωση, ιδιαίτερα σε βρέφη.Σε αυτή την κατάσταση, η μεθημοσφαιρίνη, μια μορφή αιμοσφαιρίνης είναι παρούσα σε πολύ μεγάλη ποσότητα.Αυτός ο συγκεκριμένος τύπος αιμοσφαιρίνης δεν μπορεί να μεταφέρει ή να δεσμεύει οξυγόνο, πράγμα που σημαίνει ότι ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων που περιέχουν οξυγόνο μειώνεται.Η κακή παροχή ερυθρών αιμοσφαιρίων που φέρει οξυγόνο προκαλεί αναιμία και μπορεί να είναι καταστροφική στα όργανα και όταν η μεθαιμοσφαιρίνη υπάρχει σε μεγάλες ποσότητες, τα όργανα μπορούν να αρχίσουν να αποτυγχάνουν.Έτσι, η μεθημοσφαιριναιμία μπορεί να είναι θανατηφόρα, προκαλώντας συνολική καρδιακή ανεπάρκεια όταν παραμένει μη υποβληθεί σε αγωγή.

Συνήθως, η μεθημοσφαιριναιμία παρατηρείται πριν από την ανεπάρκεια οργάνων, ειδικά σε ανθρώπους με ελαφρύ δέρμα.Θα προκαλέσει κυάνωση, σαφώς μπλε δέρμα.Οι άνθρωποι που έχουν αυτή τη διαταραχή δεν φαίνονται μόνο λίγο μπλε, αλλά συχνά πολύ μπλε.Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν αλλαγές στην ψυχική κατάσταση, σύγχυση, δύσπνοια, ζάλη και πονοκεφάλους.Η συνεχιζόμενη συσσώρευση της μεθημοσφαιρίνης μπορεί να προκαλέσει απώλεια συνείδησης, κώματος και τελικά θανάτου.Η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με τον έλεγχο των παρουσιών της μεθημοσφαιρίνης στο αίμα, η οποία πρέπει να είναι μικρότερη από 1%.Οι υψηλότερες ποσότητες επιβεβαιώνουν τη μεθημοσφαιριναιμία.Επιπλέον, το αίμα από τις αρτηρίες φαίνεται καφέ αντί για έντονο κόκκινο.

Η κατάσταση είναι θεραπευτική και μπορεί να χρειαστεί να υποχωρήσει σε άτομα που έχουν συγγενή ή κληρονομική μεθημοσφαιριναιμία προσπαθώντας να μειώσουν τη μεθημοσφαιρίνη έτσι ώστε τα μόρια σιδήρου να μεταφέρουν και πάλι οξυγόνο.Αυτό επιτυγχάνεται κανονικά μέσω ενδοφλέβων στάγδην του μπλε μεθυλενίου ουσίας.Καθώς η θεραπεία εξελίσσεται, το δέρμα αρχίζει να ροζ και τα κύρια όργανα του σώματος είναι καλύτερα οξυγονωμένα.

Ενώ η μεθημοσφαιριναιμία μπορεί να κληρονομηθεί, η επίπτωση της κληρονομιάς είναι χαμηλή.Αντ 'αυτού, η ασθένεια συνήθως εκδηλώνεται μετά από σοβαρή αφυδάτωση ή έκθεση σε τοξίνες.Σε ένα επεισόδιο του 2007 του spin-off show της ανατομίας του Gray , Private Practice , αρκετές αδελφές ανέπτυξαν την κατάσταση μετά από μακρά έκθεση σε λιπάσματα νιτρικών.Αυτό είναι στην πραγματικότητα ένα τέλειο παράδειγμα για το πώς οι βέβαιες τοξίνες μπορούν να δημιουργήσουν την κατάσταση. Τα βρέφη, ειδικά τα ηλικίας κάτω των έξι μηνών, είναι επίσης πολύ ευάλωτα στη μεθημοσφαιριναιμία εάν παίρνουν ασθένειες που οδηγούν σε αφυδάτωση.Τα μικρά παιδιά είναι ιδιαίτερα επιρρεπή σε αφυδάτωση από διάρροια ή έμετο επειδή το σωματικό τους βάρος είναι τόσο χαμηλό.Σε αντίθεση με τους ενήλικες, μπορούν να αφυδατωθούν μέσα σε λίγες ώρες από την άρρωσή τους, γεγονός που μπορεί να δημιουργήσει υπερβολικά επίπεδα μεθημοσφαιρίνης γρήγορα.Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι εξαιρετικά σημαντικό να αντιμετωπιστούν τα μικρά παιδιά με σοβαρή διάρροια ή έμετο αμέσως, ειδικά αν η κατάσταση δεν επιλύεται μέσα σε λίγες ώρες και το παιδί δεν μπορεί να ανεχτεί ή να κρατήσει τα υγρά.