Τι είναι η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια;

Η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια είναι μια πολύ σπάνια προοδευτική μυϊκή διαταραχή που προκαλεί προοδευτική αποδυνάμωση των μυών του πάσχοντα για μια περίοδο των ετών.Πρόκειται για μια αυτοάνοση διαταραχή στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου αρχίζει να αναγνωρίζει εσφαλμένα τα νευρικά κύτταρα ως ξένους οργανισμούς, προκαλώντας την επίθεση στις κινητικές νευρικές ίνες του ατόμου και τη θήκη μυελίνης που περιβάλλει τα νεύρα.Η ζημιά αρχίζει να παρεμβαίνει στις μεταδόσεις των νεύρων στους μυς, με αποτέλεσμα τη σταδιακή μείωση της δύναμης.Για λόγους που εξακολουθούν να μην κατανοούνται, η βλάβη είναι συγκεντρωμένη στις κινητικές νευρικές ίνες.Τα αισθητήρια νεύρα εξοικονομούνται και έτσι η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια δεν προκαλεί σημαντική αισθητηριακή εξασθένηση.

Τα πρώτα σημάδια της πολυεστιακής κινητικής νευροπάθειας παρατηρούνται συνήθως στα χέρια με τη μορφή της πτώσης του καρπού, της μειωμένης επιδεξιότητας ή της μειωμένης αντοχής.Τα συμπτώματα παρατηρούνται συχνά στους μύες που συνδέονται με τα ulnar, τα ακτινικά και τα μέσα νεύρα στα χέρια και τα κοινά περονικά νεύρα στα πόδια.Καθώς εξελίσσεται, η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια προκαλεί αυξανόμενη μυϊκή αδυναμία και μειωμένη μυϊκή μάζα.Η ασθένεια δεν προχωρά συμμετρικά και ένα άτομο μπορεί να έχει συμπτώματα σε διαφορετικούς μύες σε διαφορετικές πλευρές του σώματος.

Η διαταραχή συνοδεύεται από κράμπες και μυϊκές συσπάσεις, οι οποίες ονομάζονται συγκρότημα, οι οποίες δεν περιορίζονται απαραιτήτως στις ίδιες περιοχές του σώματος που πάσχουν από μυϊκή αδυναμία.Η αίσθηση στις πληγείσες περιοχές παραμένει άθικτη, αν και ορισμένοι πάσχοντες βιώνουν τσούξιμο ή μούδιασμα.Η κατάσταση είναι σπάνια θανατηφόρα, αλλά εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία μπορεί τελικά να προκαλέσει σημαντική αναπηρία.

Η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια μερικές φορές μπερδεύεται με την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS), επίσης γνωστή ως ασθένεια του Lou Gehrig.Ωστόσο, η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια δεν προχωράει τόσο γρήγορα, και σε αντίθεση με την ALS, είναι θεραπευτική.Πρόκειται για μια σπάνια κατάσταση, που επηρεάζει περίπου ένα άτομο σε 100.000, και είναι περίπου τρεις φορές πιο συνηθισμένη στους άνδρες από ό, τι στα θηλυκά.Η τελική αιτία της δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος που έχει ως αποτέλεσμα τα συμπτώματα της πολυεστιακής κινητικής νευροπάθειας είναι άγνωστη.Οι γυναίκες με αυτή την κατάσταση αντιμετωπίζουν μερικές φορές επιδείνωση των συμπτωμάτων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια αντιμετωπίζεται με ανοσοδιαμορφωτική θεραπεία που αποσκοπεί στη διακοπή των επιθέσεων του ανοσοποιητικού συστήματος στα νεύρα του κινητικού συστήματος.Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, ένα προϊόν αίματος που περιέχει πυκνά συμπυκνωμένα αντισώματα από αιμοδότες, είναι η πιο συνηθισμένη θεραπεία που χρησιμοποιείται για το σκοπό αυτό.Το ανοσοκατασταλτικό κυκλοφωσφαμίδιο χρησιμοποιείται επίσης μερικές φορές, δεδομένης της ενδοφλεβίως, αν και μπορεί να έχει σοβαρές παρενέργειες και συνήθως χρησιμοποιείται μόνο σε περιπτώσεις όπου η θεραπεία με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη έχει αποδειχθεί ανεπιτυχής.