Mi a multifokális motoros neuropathia?

A multifokális motoros neuropathia egy nagyon ritka progresszív izombetegség, amely évek óta fokozatos gyengülést okoz a szenvedő izmainak.Ez egy autoimmun rendellenesség, amelyben az ember immunrendszere elkezdi tévesen azonosítani az idegsejteket, mint idegen organizmusokat, és ez megkezdi az ember motoros idegrostjait és az idegeket körülvevő mielin hüvelyt.A károsodás megzavarja az izmok idegátadását, ami fokozatosan csökkenti az erőt.Még mindig nem érthető okokból a károsodás a motor idegrostjaira koncentrálódik;A szenzoros idegek megkímélik, és így a multifokális motoros neuropathia nem okoz szignifikáns szenzoros károsodást.A tüneteket gyakran a karokban lévő ulnar, radiális és medián idegekhez és a lábak gyakori peroneális idegeihez kapcsolódó izmokban és a lábakban.A fejlődés közben a multifokális motoros neuropathia növeli az izomgyengeséget és csökkenti az izomtömeget.A betegség nem halad szimmetrikusan, és egy személynek a test különböző oldalain különböző izmokban tünetei lehetnek.

A rendellenességet görcsök és izomráncok kísérik, úgynevezett fasciculációk, amelyek nem feltétlenül korlátozódnak a test ugyanazon területeire, amelyek izomgyengeségtől szenvednek.Az érintett területeken érzés változatlan marad, bár egyes betegek bizsergést vagy zsibbadást tapasztalnak.A betegség ritkán halálos, de ha kezeletlen marad, végül jelentős fogyatékosságot okozhat.A multifokális motoros neuropathia azonban nem halad olyan gyorsan, és az ALS -vel ellentétben kezelhető.Ez egy ritka állapot, amely körülbelül egy személyt érinti 100 000 -ben, és körülbelül háromszor gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.Az immunrendszer hibás működésének végső oka, amely a multifokális motoros neuropathia tüneteit eredményezi, ismeretlen.Az ilyen állapotban szenvedő nők néha a tünetek súlyosbodását tapasztalják meg a terhesség alatt.Az intravénás immunoglobulin, a vér donorokból származó sűrűn koncentrált antitesteket tartalmazó vértermék, erre a célra a leggyakoribb kezelés.Az immunszuppresszáns ciklofoszfamidot is használják, intravénás módon adva, bár súlyos mellékhatásai lehetnek, és általában csak azokban az esetekben használják, amikor az intravénás immunoglobulinnal történő kezelés sikertelennek bizonyult.