Τι είναι το Pemphigus foliaceus;

Το Pemphigus foliaceus είναι μια σπάνια αυτοάνοση ασθένεια που επηρεάζει τις βλεννογόνες και το δέρμα.Τα άτομα με αυτή την ασθένεια έχουν δέρμα που φουσκώνει εύκολα, και συχνά αναπτύσσουν φλοιώδεις, λανθασμένες βλάβες στο δέρμα του τριχωτού της κεφαλής, του προσώπου, του στήθους και της πλάτης.Οποιοσδήποτε από οποιαδήποτε ηλικία μπορεί να αναπτύξει αυτή την ασθένεια, αλλά συχνά αναπτύσσεται σε άτομα ηλικίας άνω των 50 ετών.Το Pemphigus foliaceus μπορεί να αντιμετωπιστεί με φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα.

Κανονικά, ένα υγιές ανοσοποιητικό σύστημα ευαισθητοποιείται μόνο σε πρωτεΐνες ξένης προέλευσης, όπως εκείνες των βακτηρίων και των ιών.Η αυτοάνοση ασθένεια αναπτύσσεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα γίνεται αντιδραστικό σε μια πρωτεΐνη που παράγεται από το σώμα.Στην περίπτωση του Pemphigus foliaceus, αυτή η πρωτεΐνη είναι desmoglein 1 , που παράγεται από κύτταρα στο ανώτερο στρώμα του δέρματος, που ονομάζεται επιδερμίδα.Υπάρχουν δύο άλλοι τύποι ασθένειας Pemphigus, στους οποίους το ανοσοποιητικό σύστημα ευαισθητοποιείται σε άλλες πρωτεΐνες desmoglein.

Το πρώτο σύμπτωμα του Pemphigus foliaceus είναι συνήθως η ανάπτυξη φουσκάλων στο στήθος και στην πλάτη.Οι φουσκάλες μπορούν να εξαπλωθούν σε άλλα μέρη του σώματος και να εξελιχθούν σε κρούστα, λωρίδες πληγές καθώς θεραπεύονται.Τα άτομα με αυτή τη δερματική νόσο είναι συνήθως σε καλή γενική υγεία, αλλά τείνουν να έχουν επεισόδια φουσκάλων δέρματος που διαρκούν αρκετούς μήνες ή χρόνια.Μπορεί να συμβεί αυθόρμητη ύφεση της νόσου, οδηγώντας στην επούλωση των σημερινών δερματικών αλλοιώσεων χωρίς να εμφανίζονται νέα.Ακόμη και μετά την ύφεση, ωστόσο, η ασθένεια μπορεί να επανεμφανιστεί ανά πάσα στιγμή.

Αυτή είναι μια δυσάρεστη ασθένεια, αλλά δεν είναι σοβαρή ή απειλητική για τη ζωή, επειδή το desmoglein 1 υπάρχει μόνο σε ορισμένα κύτταρα της επιδερμίδας.Ως εκ τούτου, μόνο τα ανώτερα στρώματα του δέρματος επηρεάζονται ποτέ από αυτή την ασθένεια.Τα συμπτώματα μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία με φάρμακα καταστολής του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως τα κορτικοστεροειδή, αλλά επειδή η μακροχρόνια χρήση στεροειδών έχει αρνητικές παρενέργειες, όπως ο αυξημένος κίνδυνος οστεοπόρωσης και ο καταρράκτης, τα μαθήματα της θεραπείας με κορτικοστεροειδή είναι γενικά μικρά.Για τα κορτικοστεροειδή μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία του Pemphigus foliaceus.Οι τοπικές κρέμες αντιβιοτικών, τα αντι-ελονικά φάρμακα και ένα φάρμακο που ονομάζεται νικοτιναμίδιο μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη μείωση των κινδύνων μόλυνσης, τη μείωση της φλεγμονής του δέρματος και τη βοήθεια των αλλοιώσεων.Μερικοί άνθρωποι με πεμφίγκους επωφελούνται από προστασία υπεριώδους υψηλού επιπέδου, επειδή η έκθεση στον ήλιο μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη δερματικών βλαβών.Οι ασθένειες που πιθανότατα θα συμβούν με τον Pemphigus είναι ο θυμός, η μυασθένεια gravis και ο ερυθηματώδος του λύκου.Ως εκ τούτου, τα άτομα με πεμφίγκους συχνά παρακολουθούνται στενά για σημάδια άλλων αναδυόμενων αυτοάνοσων ασθενειών.