Pemphigus foliaceus là gì?

Pemphigus foliaceus là một bệnh tự miễn hiếm gặp ảnh hưởng đến màng nhầy và da.Những người mắc bệnh này có làn da dễ bị phồng rộp, và họ thường phát triển các tổn thương vảy, có vảy trên da của da đầu, mặt, ngực và lưng.Bất cứ ai ở mọi lứa tuổi đều có thể phát triển căn bệnh này, nhưng nó thường phát triển ở những người hơn 50 tuổi.Pemphigus foliaceus có thể được điều trị bằng các loại thuốc ức chế hệ thống miễn dịch.Thông thường, một hệ thống miễn dịch lành mạnh chỉ cảm nhận được với các protein có nguồn gốc nước ngoài, chẳng hạn như vi khuẩn và virus.Bệnh tự miễn phát triển khi hệ thống miễn dịch trở nên phản ứng với protein do cơ thể sản xuất.Trong trường hợp của pemphigus foliaceus, protein này là

desmoglein 1, được sản xuất bởi các tế bào trong lớp da trên cùng, được gọi là lớp biểu bì.Hai loại bệnh pemphigus khác tồn tại, trong đó hệ thống miễn dịch trở nên nhạy cảm với các protein desmoglein khác. Triệu chứng đầu tiên của pemphigus foliaceus thường là sự phát triển của mụn nước trên ngực và lưng.Các mụn nước có thể lây lan sang các bộ phận khác của cơ thể và phát triển thành những vết loét, có vảy khi chúng lành.Những người mắc bệnh da này thường có sức khỏe nói chung tốt nhưng có xu hướng có các cơn phồng da kéo dài vài tháng hoặc năm.Sự thuyên giảm tự phát của bệnh có thể xảy ra, dẫn đến việc chữa lành các tổn thương da hiện tại mà không có bệnh mới xuất hiện.Tuy nhiên, ngay cả sau khi thuyên giảm, bệnh có thể xuất hiện trở lại bất cứ lúc nào.Đây là một bệnh khó chịu, nhưng nó không nghiêm trọng hoặc đe dọa đến tính mạng, bởi vì

desmoglein 1 chỉ có trong một số tế bào của lớp biểu bì.Do đó, chỉ có các lớp da trên cùng bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này.Các triệu chứng có thể được điều trị bằng các loại thuốc ức chế hệ thống miễn dịch như corticosteroid, nhưng vì sử dụng steroid lâu dài có tác dụng phụ tiêu cực như tăng nguy cơ mắc bệnh loãng xương và đục thủy tinh thể, các loại thuốc điều trị bằng corticosteroid thường ngắn.Để corticosteroid cũng có thể được sử dụng để điều trị pemphigus foliaceus.Kem kháng sinh tại chỗ, thuốc chống sốt rét và một loại thuốc gọi là nicotinamide có thể được sử dụng để giảm nguy cơ nhiễm trùng, giảm viêm da và giúp các tổn thương lành.Một số người bị pemphigus được hưởng lợi từ việc bảo vệ tia cực tím cấp cao, bởi vì phơi nắng có thể gây ra sự phát triển của các tổn thương da. Các rối loạn da tự miễn như pemphigus thường xảy ra liên quan đến các loại bệnh tự miễn khác.Các bệnh có khả năng xảy ra nhiều nhất với pemphigus là Thymoma, Myasthenia gravis và lupus ban đỏ.Do đó, những người mắc bệnh pemphigus thường được theo dõi chặt chẽ các dấu hiệu của các bệnh tự miễn mới nổi khác.