Apa itu pemfigus foliaceus?

Pemfigus foliaceus adalah penyakit autoimun langka yang mempengaruhi selaput lendir dan kulit.Orang dengan penyakit ini memiliki kulit yang mudah melepuh, dan mereka sering mengalami lesi bersisik berkerak di kulit kulit kepala, wajah, dada dan punggung.Siapa pun dari segala usia dapat mengembangkan penyakit ini, tetapi paling sering berkembang pada orang yang berusia lebih dari 50 tahun.Pemfigus foliaceus dapat diobati dengan obat -obatan yang menekan sistem kekebalan tubuh.

Biasanya, sistem kekebalan tubuh yang sehat hanya peka terhadap protein yang berasal dari asing, seperti bakteri dan virus.Penyakit autoimun berkembang ketika sistem kekebalan tubuh menjadi reaktif terhadap protein yang dihasilkan oleh tubuh.Dalam kasus pemfigus foliaceus, protein ini adalah desmoglein 1 , yang diproduksi oleh sel -sel di lapisan atas kulit, yang disebut epidermis.Ada dua jenis penyakit pemfigus lainnya, di mana sistem kekebalan tubuh menjadi peka terhadap protein desmoglein lainnya.

Gejala pertama pemfigus foliaceus biasanya pengembangan lepuh di dada dan punggung.Lepuh dapat menyebar ke bagian tubuh lain dan berkembang menjadi luka bersisik berkerak saat mereka sembuh.Orang dengan penyakit kulit ini biasanya dalam kesehatan umum yang baik tetapi cenderung memiliki episode lepuh kulit yang bertahan beberapa bulan atau tahun.Remisi spontan dari penyakit ini dapat terjadi, yang mengarah pada penyembuhan lesi kulit saat ini tanpa muncul yang baru.Bahkan setelah remisi terjadi, penyakit ini dapat muncul kembali kapan saja.

Ini adalah penyakit yang tidak menyenangkan, tetapi tidak serius atau mengancam jiwa, karena desmoglein 1 hanya hadir dalam sel-sel epidermis tertentu.Oleh karena itu, hanya lapisan atas kulit yang pernah dipengaruhi oleh penyakit ini.Gejala dapat diobati dengan obat penekan sistem kekebalan seperti kortikosteroid, tetapi karena penggunaan steroid jangka panjang memiliki efek samping negatif seperti peningkatan risiko osteoporosis dan katarak, kursus pengobatan kortikosteroid umumnya singkat.untuk kortikosteroid juga dapat digunakan untuk mengobati pemfigus foliaceus.Krim antibiotik topikal, obat anti-malaria dan obat yang disebut nicotinamide dapat digunakan untuk mengurangi risiko infeksi, mengurangi peradangan kulit dan membantu lesi sembuh.Beberapa orang dengan pemfigus mendapat manfaat dari perlindungan UV tingkat tinggi, karena paparan sinar matahari dapat memicu perkembangan lesi kulit.

Gangguan kulit autoimun seperti pemfigus sering terjadi dalam hubungan dengan jenis penyakit autoimun lainnya.Penyakit yang paling mungkin terjadi dengan pemfigus adalah timoma, myasthenia gravis dan lupus erythematosus.Oleh karena itu, orang dengan pemfigus sering dipantau secara ketat untuk tanda -tanda penyakit autoimun lainnya yang muncul.