Mi az a pemphigus foliaceus?

A Pemphigus foliaceus egy ritka autoimmun betegség, amely befolyásolja a nyálkahártyákat és a bőrt.Az ilyen betegségben szenvedő embereknek olyan bőrük van, amely könnyen hólyagol, és gyakran ropogós, pikkelyes sérüléseket alakítanak ki a fejbőr, az arc, a mellkas és a hát.Bármely életkorúak is kialakulhatják ezt a betegséget, de leggyakrabban az 50 évesnél idősebb embereknél alakul ki.A pemphigus foliaceus olyan gyógyszerekkel kezelhető, amelyek elnyomják az immunrendszert.

Általában az egészséges immunrendszert csak az idegen eredetű fehérjékre érzékenyítik, mint például a baktériumok és a vírusok.Az autoimmun betegség akkor alakul ki, amikor az immunrendszer reaktívvá válik a test által termelt fehérjére.A pemphigus foliaceus esetében ez a fehérje desmoglein 1 , amelyet a sejtek felső rétegében termelnek, az úgynevezett epidermisznek.Két másik típusú pemphigus -betegség létezik, amelyekben az immunrendszer más desmoglein fehérjékre érzékenyül.A hólyagok elterjedhetnek a test más részeire, és ropogós, pikkelyes sebekké fejlődhetnek, amikor gyógyulnak.Az ilyen bőrbetegségben szenvedő emberek általában jó egészségi állapotban vannak, de általában a bőrhólyagok epizódjai vannak, amelyek néhány hónapig vagy évig tartanak.A betegség spontán remissziója előfordulhat, ami a jelenlegi bőrkárosodások gyógyulásához vezet, anélkül, hogy újak jelennek meg.Még a remisszió után is, a betegség bármikor megjelenhet.

Ez egy kellemetlen betegség, de nem súlyos vagy életveszélyes, mivel a

desmoglein 1

csak az epidermisz egyes sejtjeiben van jelen.Ezért ez a betegség csak a bőr felső rétegeit érinti.A tünetek immunrendszer-szuppresszáló gyógyszerekkel, például kortikoszteroidokkal kezelhetők, de mivel a hosszú távú szteroidhasználat negatív mellékhatásokkal rendelkezik, mint például az osteoporosis és a szürkehályog fokozott kockázata, a kortikoszteroid kezelési kurzusok általában rövidek.A kortikoszteroidokhoz felhasználhatók a pemphigus foliaceus kezelésére is.A topikális antibiotikum-krémek, a maláriaellenes gyógyszerek és a nikotinamid nevű gyógyszerek felhasználhatók a fertőzés kockázatainak csökkentésére, a bőrgyulladás csökkentésére és a léziók gyógyulásának elősegítésére.Néhány pemphigusban szenvedő embernek előnye van a magas szintű UV-védelemből, mivel a nap expozíciója kiválthatja a bőr sérüléseinek kialakulását.A pemphigus esetén a legvalószínűbb betegségek a thymoma, a myasthenia gravis és a lupus erythematosus.Ezért a pemphigusban szenvedő embereket gyakran szorosan figyelemmel kísérik más feltörekvő autoimmun betegségek jeleire.