Τι είναι η Sideroblastic αναιμία;

Η σιδαβλαπλαστική αναιμία είναι μια διαταραχή του αίματος στην οποία τα ερυθρά αιμοσφαίρια αποτυγχάνουν να αναπτυχθούν κανονικά, με αποτέλεσμα το σχηματισμό των γνωστών ως δακτύλων sideroblasts στον μυελό των οστών, μαζί με γενικά συμπτώματα αναιμίας, όπως κόπωση και χλωμό δέρμα.Ένας δακτύλιος, ή δακτυλιοειδής, το sideroblast είναι ένα ανώριμο ερυθρό αιμοσφαίριο με ένα δακτύλιο σιδήρου γύρω από τον πυρήνα.Η στερεοβλαστική αναιμία συνδέεται με διάφορες ασθένειες και μπορεί να κληρονομηθεί, έτσι ώστε ένα άτομο να γεννιέται με την κατάσταση ή να αποκτηθεί αργότερα στη ζωή.Μπορεί να είναι μέρος ενός μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου, όπου η παραγωγή κυττάρων αίματος στο μυελό των οστών γίνεται ανώμαλη με τον κίνδυνο να εξελιχθεί σε λευχαιμία ή στον καρκίνο του μυελού του αίματος και των οστών.Τα φάρμακα είναι μια κοινή αιτία της σιδαβλαπλαστικής αναιμίας, ιδιαίτερα του αλκοόλ, όπως και ορισμένα αντιβιοτικά, θεραπείες χημειοθεραπείας και βαριά μέταλλα όπως μολύβδου.Οι πρωτεΐνες και ένα τμήμα αιμοφόρησης, το οποίο κανονικά περιέχει σίδηρο.Στη σιδοβλαστική αναιμία, τα ανώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια στον μυελό των οστών αποτυγχάνουν να αναλάβουν το σίδερο σωστά στο τμήμα της αιμοσφαιρίνης, με αποτέλεσμα να εναποτίθεται ο σίδηρος στην ουσία του κυττάρου, σχηματίζοντας χαρακτηριστικό ενός δακτυλίου γύρω από τον πυρήνα.Αυτό είναι γνωστό ως σιδοβλαστικό δακτύλιο και τα κύτταρα αναφέρονται ως δακτύλιος ή δακτύλιοι, sideroblasts.Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν φάρμακα όπως η ισονιαζίδα, που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της φυματίωσης, των ελλείψεων του χαλκού και της βιταμίνης Β6 και της δηλητηρίασης μολύβδου ή ψευδαργύρου, καθώς και των μυελοδυσπλαστικών συνδρόμων και άλλων ασθενειών μυελού των οστών.Οι κληρονομικές μορφές της κατάστασης είναι πιο συνηθισμένες στους άνδρες και σε ήπιες περιπτώσεις μπορεί να παραμείνει ανιχνευμένη μέχρι την ηλικία των 40 ετών και άνω.είδα.Μερικά από τα κύτταρα από τη γενική κυκλοφορία θα εμφανίζονται συνήθως χλωμό, χωρίς το τυπικό κόκκινο χρώμα που σχετίζεται με φυσιολογικές ποσότητες αιμοσφαιρίνης.Στις κληρονομικές μορφές της αναιμίας, τα κύτταρα μπορεί επίσης να είναι μικρότερα από το συνηθισμένο.

Η κληρονομική σιδοβλαστική αναιμία μπορεί μερικές φορές να αντιμετωπιστεί με βιταμίνη Β6, με τη θεραπεία να ληφθεί για τη ζωή εάν η ασθένεια ανταποκρίνεται.Ενώ ορισμένες από τις αιτίες της αποκτηθείσας σιδαβλαπλαστικής αναιμίας μπορούν να αντιστραφούν, όπως ορισμένα αντιβιοτικά που αντικαθίστανται από άλλους ή από την κατανάλωση αλκοόλ που σταματάει, αυτό δεν είναι πάντα δυνατό.Η θεραπεία με βιταμίνη Β6 μπορεί επίσης να λειτουργήσει σε ορισμένες περιπτώσεις της αποκτηθείσας αναιμίας και μερικές φορές μπορεί να πραγματοποιηθεί μετάγγιση αίματος.