Mi az a sideroblasztikus vérszegénység?

A Sideroblasztikus vérszegénység olyan vérzavar, amelyben a vörösvértestek nem alakulnak ki normálisan, ami a csontvelőben lévő gyűrűs sideroblastok, valamint a vérszegénység általános tünetei, például a fáradtság és a sápadt bőr kialakulását eredményezi.Egy gyűrű vagy gyűrűs sideroblast egy éretlen vörösvérsejt, amelynek vasgyűrűje van a mag körül.A sideroblasztikus vérszegénység számos különféle betegséggel társul, és örökölhető, így egy személy az állapotban született, vagy az élet későbbi szakaszában megszerezhető.Lehet, hogy egy mielodiszplasztikus szindróma része, ahol a csontvelőben a vérsejt -termelés rendellenessé válik azzal a kockázattal, hogy leukémiává alakulhat, vagy a vér és a csontvelő rákjává válhat.A gyógyszerek a sideroblasztikus vérszegénység, különösen az alkohol, csakúgy, mint bizonyos antibiotikumok, kemoterápiás kezelések és nehézfémek, például ólom.fehérjék és egy hemrész, amely általában vasat tartalmaz.A sideroblasztikus vérszegénységben a csontvelőben lévő éretlen vörösvértestek nem veszik fel megfelelően a vasat a hemoglobin hem részébe, ennek eredményeként a vasat a sejt anyagában lerakódnak, és amelynek gyűrűt képeznek a mag körül.Ezt sideroblasztikus gyűrűnek nevezzük, és a sejteket gyűrűnek vagy gyűrűs sideroblasztoknak nevezik.Egyéb okok közé tartozik a gyógyszerek, például az izoniazid, amelyet a tuberkulózis kezelésére, a réz és a B6 -vitamin hiányosságai, valamint az ólom vagy cinkmérgezés, valamint a mielodiszplasztikus szindrómák és más csontvelő -betegségek kezelésére használnak.Az állapot örökölt formái gyakoribbak a férfiakban, és enyhe esetekben nem maradhat észrevétlenül 40 éves vagy annál idősebb életkorig.

A Sideroblasztikus vérszegénység diagnosztizálható úgy, hogy a csontvelőt mikroszkóp alatt nézi, ahol a gyűrűs sideroblasztok lehetnek.látott.Az általános keringésből származó sejtek egy része általában sápadtnak tűnik, hiányzik a tipikus piros szín, amely a normál mennyiségű hemoglobinnal jár.A vérszegénység örökletes formáiban a sejtek a szokásosnál kisebbek is lehetnek.

Az öröklött sideroblasztikus vérszegénység néha B6 -vitaminnal kezelhető, és a kezelés életre kelti, ha a betegség reagál.Míg a szerzett sideroblasztikus vérszegénység néhány oka megfordítható, például bizonyos antibiotikumok helyettesítése vagy az alkoholfogyasztás leállítása, ez nem mindig lehetséges.A B6 -vitaminnal történő kezelés bizonyos esetekben is működhet a szerzett vérszegénységben, és néha vérátömlesztést lehet végrehajtani.