Apa itu anemia sideroblastik?

Anemia Sideroblastik adalah kelainan darah di mana sel darah merah gagal berkembang secara normal, menghasilkan pembentukan apa yang dikenal sebagai sideroblas cincin di sumsum tulang, bersama dengan gejala umum anemia, seperti kelelahan dan kulit pucat.Cincin, atau cincin, sideroblas adalah sel darah merah yang belum matang dengan cincin zat besi di sekitar nukleus.Anemia sideroblastik dikaitkan dengan sejumlah penyakit yang berbeda dan dapat diwarisi, sehingga seseorang dilahirkan dengan kondisi tersebut, atau dapat diperoleh di kemudian hari.Ini mungkin menjadi bagian dari sindrom myelodysplastic, di mana produksi sel darah di sumsum tulang menjadi abnormal dengan risiko yang dapat berkembang menjadi leukemia, atau kanker darah dan sumsum tulang.Obat adalah penyebab umum anemia sideroblastik, terutama alkohol, seperti halnya antibiotik tertentu, perawatan kemoterapi dan logam berat seperti timbal.

hemoglobin, molekul yang mengikat oksigen di dalam sel darah merah, terdiri dari bagian globin, yang terdiri dariprotein, dan bagian heme, yang biasanya mengandung zat besi.Dalam anemia sideroblastik, sel darah merah yang belum matang di sumsum tulang gagal mengambil zat besi dengan benar ke bagian heme hemoglobin, dengan hasil bahwa zat besi diendapkan dalam zat sel, secara khas membentuk cincin di sekitar nukleus.Ini dikenal sebagai cincin sideroblastik dan sel -sel disebut sebagai cincin, atau cincin, sideroblas.

Sebagian besar kasus anemia sideroblastik diperoleh daripada diwarisi, dengan penyalahgunaan alkohol menjadi penyebab paling umum secara keseluruhan.Penyebab lain termasuk obat -obatan seperti isoniazid, yang digunakan dalam pengobatan tuberkulosis, defisiensi tembaga dan vitamin B6, dan keracunan timbal atau seng, serta sindrom myelodysplastic dan penyakit sumsum tulang lainnya.Bentuk yang diwariskan dari kondisi ini lebih umum pada pria, dan pada kasus ringan dapat tetap tidak terdeteksi sampai usia sekitar 40 atau lebih.

anemia sideroblastik dapat didiagnosis dengan melihat sumsum tulang di bawah mikroskop, di mana sideroblas cincin dapat beradaterlihat.Beberapa sel dari sirkulasi umum biasanya akan tampak pucat, tidak memiliki warna merah khas yang terkait dengan jumlah normal hemoglobin.Dalam bentuk anemia turun -temurun, sel -sel juga mungkin lebih kecil dari biasanya.

Anemia sideroblastik yang diwariskan kadang -kadang dapat diobati dengan vitamin B6, dengan pengobatan yang diambil seumur hidup jika penyakit ini merespons.Sementara beberapa penyebab anemia sideroblastik yang didapat dapat dibalik, seperti antibiotik tertentu yang digantikan oleh orang lain atau konsumsi alkohol dihentikan, ini tidak selalu mungkin.Pengobatan dengan vitamin B6 juga dapat bekerja dalam beberapa kasus anemia yang didapat, dan kadang -kadang transfusi darah dapat dilakukan.