Mi a kerubizmus?

A kerubizmus egy örökölt gyermekkori betegség, amely befolyásolja az állkapocsot.Az állapot a csontok elvesztését eredményezi az állkapocsokban, amelyet gyorsan rostos szövet helyettesít.Ez magában foglalja mind a felső, mind a felső állkapocs, mind az állkapocs, vagy az alsó állkapocs csontképződését.Az állkapocs jóindulatú, rostos daganata miatt az arca megduzzad, és a duzzanat arra készteti a szemgolyókat, hogy kissé felfelé nézzenek.Az a betegség, amelyet először 1933 -ban elismertek, a nevét kapta, mert a pufók arca és a felfelé fordított szemek miatt a betegek vallásos festmény kerubjai voltak.Mutáns gén és egy normál gén egy példánya a kromoszómán.Az autoszomális domináns genetikai tulajdonságoknak ötvenötvenes esélyük van arra, hogy átadják a szülőből gyermekeire.A tesztek azt mutatják, hogy az állapotot általában az SH3BP2 gének mutációja okozza, amelyek a 4P kromoszómán helyezkednek el, bár úgy tűnik, hogy néhány betegségben szenvedő betegnek nincs mutációja.Ezekben az esetekben az ok még mindig ismeretlen.

A betegség általában két és öt év közötti gyermekeknél nyilvánvalóvá válik, amikor az elsődleges fogak, úgynevezett csecsemőfogak, elkezdenek esni.A diagnózis általában fizikai áttekintésen, teljes családi anamnézisen és diagnosztikai teszteken alapul.A kerubizmus néha egy röntgenfelvételen látható, ahol az állkapocs óriási sejtkárosodásaira hasonlít, például a rostos dysplasia-ra, egy másik betegségre, amely a csontot rostos daganatokkal helyettesíti.A számítógépes tomográfia (CT) jobb diagnosztikai választás, mint a kerubizmus röntgenfelvétele, mivel a CT képes rögzíteni a lágyszövetet és megjeleníteni a léziók mértékét., amikor a rostos szövetet fokozatosan helyettesítik az új csont.Valójában a betegek többsége nem mutat fizikai jeleket arról, hogy valaha is felnőttkorban volt a betegség.A rostos daganatok mindig jóindulatúak, és a legtöbb esetben a duzzanat fájdalommentes.Az előforduló szövődmények magukban foglalják a rossz formázott fogakat, a fogvesztést és a nyirokcsomók krónikus gyulladását.Időnként az állkapocs mozgása annyira korlátozott a duzzanattól, hogy a rágás nehéz lesz.

A kerubizmus súlyos esetei az állkapocs degradációjához vagy romlásához vezethetnek, valamint a látás, a légzés, a nyelés vagy a beszéd problémái.A kezelés általában nem szükséges enyhe esetekben, de esetleg olyan fájdalom, funkcionálisan korlátozó mellékhatások vagy a pszichológiai szorongást okozó jellemzők szélsőséges torzulása esetén javasolható.A leggyakoribb kezelés magában foglalja a csontok felesleges szálas szövetének műtéti lekaparását.A műtét alkalmazásakor általában sikeres volt a daganatok előrehaladásának korlátozásában és a csontok regenerációjának ösztönzésében.A zsírleszívást akkor is választották, amikor a beavatkozás egyetlen oka a kozmetikai.

Ha egy gyermek elkezdi mutatni a kerubizmus jellemzőit, azt javasoljuk, hogy vegyen egy gyermekorvoshoz vagy gyermekgyógyászati fogorvoshoz értékelés céljából.Noha ez a feltétel jóindulatú, fontos, hogy kiküszöböljük a többi lehetséges betegséget.A diagnózis elkészítése után az orvosok segíthetnek a betegnek az állapot kezelésében, amíg az végül eltűnik.