Mi az a nephroblastoma?

A nephroblastoma egy olyan rákfajta, amely a vesékben alakul ki.Ezt a rákot Wilms tumornak is nevezik, és ez a leggyakoribb vese -rák típusú gyermekeknél.Az 1950 -es és 1960 -as években a nephroblastómás gyermekek többségében nagyon rossz prognózis volt, ám a rák kezelése jelentősen előrehaladt a közbenső évtizedekben.A Wilms daganatok kezelésének sikerességi aránya jelenleg körülbelül 90%, nagyrészt annak köszönhető, hogy a műtétet sugárterápiával vagy kemoterápiával kombinálják.

A nephroblastoma globális előfordulási aránya 0,8 eset, 100 000 emberre.A legtöbb ilyen rákos gyermeket három és négy év között diagnosztizálják.A gyermekeknek általában csak egy vesében vannak daganatok;Az esetek kb. 6% -ában a daganatok mindkét vesében növekednek.A rák kialakulása általában spontán;Néha azonban olyan szindróma részeként merülhet fel, mint például veleszületett aniridia, amelyben a Wilms tumor kockázata kapcsolódik a szem rendellenességeihez, például a szürkehályoghoz és a glaukómához.Az ilyen típusú rák iránti érzékenység genetikailag örökölhető, bár a megnövekedett érzékenység nem garantálja, hogy egy adott egyén kialakul a rák.

A rák sokféle típusát a tumorszuppresszor gének mutációi okozzák.Ezek olyan gének, amelyek helyesen működnek, csökkentik a sejtek rákossá válásának kockázatát.Számos különféle gén, a funkciók széles skálájával, tumorszuppresszor génekként működhet.A nephroblastómához kapcsolódó gén aktív a magzati vese fejlődése során, de a születés után viszonylag inaktív.A gén mutációja elősegíti a sejtváltozásokat, amelyek egy Wilms tumor kialakulását okozhatják.

A nephroblastoma gyakori tünetei a hasi fájdalom és a hasban lévő csomó jelenléte.Sok gyermeknek láz, vérszegénység vagy vér is van a vizeletben.A lehetséges szövődmények magukban foglalják a metasztázisokat, amelyek általában egy tüdőben fordulnak elő.Ezenkívül egy Wilms daganatot a szakadás veszélye veszélyezteti, ami vese vérzéshez és a rákos sejtek diszperziójához vezethet a has egészében.-Ezt a műtétet a kemoterápia követi annak biztosítása érdekében, hogy minden rákos sejt meghaljon.Ritka esetekben a sugárterápia inkább nyomon követési kezelésként alkalmazható.Általában azonban a rák kezelésére szolgáló bevált protokoll a műtét és a kemoterápia egy adott gyógyszerkészlettel.A rák kezelésére leggyakrabban alkalmazott kemoterápiás szerek a doxorubicin, a vinkristin és a dactinomycin .