Mi az a ryanodin receptor?

Egy ryanodin receptor egy olyan utat képez egy biológiai sejtben, amelyen keresztül a kalciumionok átjuthatnak.Megtalálható a vázizomsejtekben a szarkoplazmatikus retikulumban.A kalciumot ebben a szerkezetben tárolják, és ott maradnak, amíg az izmok nyugalmi állapotban vannak.Az izomrostok és szövetek összehúzódását a kalcium felszabadítása szabályozza, amelyet a receptoron keresztül diszpergálnak, ha szükséges az izom -összehúzódás indukálásához.A ryanodin receptor genetikai mutációi súlyos állapotokhoz és betegségekhez vezethetnek.Az Incorporated egy olyan terminál is, amely támogatja a fehérjék kötődését, amelyek szabályozzák a receptor pórusának kinyitását és bezárását.A Calstabin2 nevű fehérje stabilan tartja a csatornát, amikor bezáródik.A receptor pórusszegmense szűrőként működik, hogy a kalcium -ionokat egy membránon átirányítsák.

A kalciumionok folyamatos áramlása lehetővé teszi az izmok megfelelő összehúzódását és működését.A ryanodin -receptor kalciumkibocsátási csatornái olyan terminálokkal rendelkeznek, amelyek kinyúlnak a sejt citoplazmájába.Különböző más szubcelluláris struktúrák szintén hozzájárulnak a kalcium szállításának támogatásához.A celluláris funkciók sorozatát, például a gerjesztés-összehúzódás csatolását, amely a váz- és szívizomban fordul elő, a kalciumcsatornák szabályozzák.Az idegrendszeren belüli elektromos jeleket irányító folyamatokat szintén szabályozzák.Megtalálható a simaizomban, az agyban, a mellékvesékben és a reproduktív szervekben is.Van néhány mennyiség a gyomorban, a tüdőben, a thymusban és a membránban található ryanodin receptorból.A receptor gén mutációi a kalciumáramlás hiányát okozhatják, ami zavarhatja az izmok összehúzódását.A kalciumcsatornák kiszivárgása kimerítheti a sejtben lévő ionok mennyiségét, ami egy központi magbetegségnek nevezett állapothoz vezet.Az izomgyengeség ezután veleszületett rost típusú arányt eredményez.Egy másik típusú mutáció torzítja a kalciumcsatorna alakját, hogy megnehezítse az izmok összehúzódását, lehetővé téve a multiminicore betegség kialakulását.Ha túl sok kalcium -ion szabadul fel a sejtbe, akkor rosszindulatú hipertermia következhet be, ami rendellenes izom -összehúzódásokhoz és merevséghez, a hő előállításához és a sav túltermeléséhez vezethet.