Ano ang isang Ryanodine receptor?

Ang isang ryanodine receptor ay bumubuo ng isang landas sa loob ng isang biological cell kung saan maaaring maipasa ang mga ion ng calcium.Ito ay matatagpuan sa sarcoplasmic reticulum sa mga cell ng kalamnan ng kalamnan.Ang kaltsyum ay naka -imbak sa loob ng istraktura na ito at nananatili doon habang ang mga kalamnan ay nasa isang estado ng pahinga.Ang pag -urong ng mga fibers ng kalamnan at tisyu ay kinokontrol ng pagpapalabas ng calcium, na kung saan ay nakakalat sa pamamagitan ng receptor kung kinakailangan upang mapukaw ang pag -urong ng kalamnan.Ang genetic mutations ng ryanodine receptor ay maaaring humantong sa mga malubhang kondisyon at sakit.

Apat na mga bloke ng molekular na gusali na tinatawag na monomer na pinagsama sa isang pagkakasunud -sunod upang makabuo ng isang ryanodine receptor.Ang isinama ay isang terminal na sumusuporta sa pagbubuklod ng mga protina na kumokontrol sa pagbubukas at pagsasara ng pore ng receptor.Ang isang protina na tinatawag na CalStabin2 ay nagpapanatili ng matatag na channel kapag ito ay sarado.Ang pore segment ng receptor function bilang isang filter upang ma -channel ang mga ion ng calcium sa isang lamad.Ang mga channel ng paglabas ng calcium ng ryanodine receptor ay may mga terminal na nakausli sa cellular cytoplasm.Ang iba't ibang iba pang mga sub-cellular na istraktura ay makakatulong din upang suportahan ang transportasyon ng calcium.Ang isang hanay ng mga pag-andar ng cellular, tulad ng pagkabit ng paggulo ng paggulo, na nangyayari sa kalamnan ng kalansay at cardiac, ay kinokontrol ng mga channel ng calcium.Ang mga proseso na gumagabay sa mga signal ng elektrikal sa loob ng sistema ng nerbiyos ay kinokontrol din sa ganitong paraan.Natagpuan din ito sa makinis na kalamnan, sa loob ng utak, sa adrenal gland, at sa mga organo ng reproduktibo.Mayroon ding ilang mga dami ng ryanodine receptor sa tiyan, baga, thymus, at dayapragm.Ang mga mutasyon ng gene ng receptor ay maaaring maging sanhi ng kakulangan ng daloy ng calcium, na maaaring makagambala sa kung paano kumontrata ang mga kalamnan.Ang pagtagas ng mga channel ng calcium ay maaaring maubos ang dami ng mga ion sa cell, na humahantong sa isang kondisyon na tinatawag na sentral na sakit.Ang kahinaan ng kalamnan pagkatapos ay nagreresulta sa isang kondisyon na kilala bilang congenital fiber-type disproportion.Ang isa pang uri ng mutation ay nag -distort sa hugis ng channel ng calcium upang maging mahirap para sa mga kalamnan na kumontrata, na nagpapahintulot sa pagbuo ng sakit na multiminicore.Kung napakaraming mga ion ng kaltsyum ay pinakawalan sa cell, ang malignant hyperthermia ay maaaring magresulta, na humahantong sa hindi normal na mga pagkontrata ng kalamnan at katigasan, henerasyon ng init, at labis na paggawa ng acid.